Via practica 1/2010
Pľúcne fibrózy – difúzne parenchýmové ochorenia pľúc
Difúzne parenchýmové ochorenia pľúc (DPLD) zahŕňajú asi 200 rôznych ochorení, z ktorých mnohé sú neznámej etiológie. Idiopatické intersticiálne pneumónie predstavujú podskupinu DPLD neznámej etiológie s rôznym podielom zápalových a fibróznych zmien. Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je najčastejší typ idiopatickej intersticiálnej pneumónie asociovaný s histopatologickým typom „obvyklej intersticiálnej pneumónie“ (UIP). Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (HRCT) a funkčné testy pľúc sú rozhodujúce pre diagnózu, odhad prognózy a sledovanie väčšiny pacientov s DPLD. Obvyklou liečbou DPLD sú kortikosteroidy v monoterapii alebo v kombinácii s imunosupresívami. Spomedzi chronických idiopatických intersticiálnych pneumónií má IPF najhoršiu prognózu a odpoveď na liečbu.
Kľúčové slová: difúzne parenchýmové ochorenia pľúc, idiopatická pľúcna fibróza, počítačová tomografia s vysokým rozlíšením, funkčné testy pľúc, kortikosteroidy
Pulmonary fibrosis – diffuse parenchymal lung diseases
Diffuse parenchymal lung diseases (DPLD) comprise more than 200 entities, which include a wide spectrum of conditions, many of unknown aetiology. The idiopathic interstitial pneumonias (IIPs) are a group of diffuse parenchymal lung diseases of unknown etiology with varying degrees of inflammation and fibrosis. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most common type of IIP associated with a histopathologic pattern of usual interstitial pneumonia (UIP). High-resolution computed tomography and lung function tests are crucial in diagnosis, predicting prognosis and follow up of majority of patients with DPLD. The use of corticosteroids, either alone or with immunosuppressive drugs is usual therapy for patients with DPLD. IPF has the worst prognosis and the poorest response to therapy among the chronic idiopathic interstitial pneumonias.
Keywords: diffuse parenchymal lung diseases, idiopathic pulmonary fibrosis, high-resolution computed tomography, lung function tests, corticosteroids
