Via practica 6/2015

Dialyzační amyloidóza

prof. MUDr. Miroslav Souček, CSc., MUDr. Radoslav Roman, doc. MUDr. Kamil Ševela, CSc., MUDr. Darja Krusová, Ph.D., MUDr. Jan Svojanovský, Ph.D.,, MUDr. Lukáš Pazourek

Dialyzační amyloidóza je závažná komplikace u pacientů podstupujících dlouhodobou hemodialyzační léčbu. Způsobuje ji depozice β2-mikroglobulinu ve tkáních ve formě amyloidových fibril. Vzhledem k jeho vysoké afinitě k osteoartikulární tkáni klinické projevy zahrnují syndrom karpálního tunelu, artropatii velkých kloubů, kostní cysty, destruktivní spondylartropatii a ve vzácných případech také systémové poruchy. Mezi rizikové faktory patří dlouhodobá hemodialyzační léčba, zahájení této léčby v mladém věku, léčba konvenčním hemodialyzačním roztokem a absence použití high–flux dialyzačních membrán. Definitivní diagnóza je možná histologicky, průkazem materiálu barvením konžskou červení a nepřímou imunohistochemií značenými protilátkami proti β2-mikroglobulinu.

Kľúčové slová: dialyzační amyloidóza, β2-mikroglobulin, high-flux dialyzační membrána.

Dialysis-related amyloidosis

Dialysis-related amyloidosis is a serious complication in patients receiving long-term dialysis. It is caused by formation of β2-mikroglobulin in amyloid deposits. Because of its affinity to osteoarticular tissue clinical manifestation includes carpal tunnel syndrome, joint arthropathy,bone cysts, destructive spondylarthropathy, and, in rare cases, also systemic disorders. Risk factors are long term hemodialysis, early onset of hemodialysis, treatment with low purity dialysate and absence of using high-flux membranes. Definitive diagnosis is made by histologic examination material by congo red staining and immunostaining of amyloid deposits with labeled anti-h2-m antibody. Clinical therapeutic strategies for dialysis related amyloidosis include dialysis, medical or surgical therapy, and renal transplantation.

Keywords: dialysis related amyloidosis, β2-microglobulin, high-flux dialysis membrane.