Vaskulárna medicína 3/2016

Von Willebrandova choroba – profylaxia a liečba

MUDr. Ivana Plameňová, PhD., MUDr. Lucia Stančiaková, MUDr. Pavol Hollý, PhD., MUDr. Juraj Sokol, PhD., MUDr. Miroslava Dobrotová, PhD., Prof. MUDr. Ján Staško, PhD., Ing. Ingrid Škorňová, PhD.

Vrodená von Willebrandova choroba (vWD) a získaný von Willebrandov syndróm (AvWS) sú krvácavé ochorenia, ktoré vznikajú na podklade nedostatku a/alebo defektu von Willebrandovho faktora (vWF). Liečbou voľby krvácania pri type 1 vrodenej vWD je 1-deamino--8-D-arginín-vazopresín (DDAVP), ktorý môže byť účinný aj pre niektorých pacientov s typmi 2A, 2M a 2N vrodenej vWD. Koncentráty vWF/koncentráty faktora VIII (FVIII) sú hlavnou formou liečby pre typ 2B a typ 3 vWD. Liečba krvácania pri AvWS je podobná ako pri vrodenej vWD. Na rozdiel od hemofílie, sa profylaxia u pacientov s vrodenou vWD bežne nepoužíva.

Kľúčové slová: von Willebrandova choroba (vWD), získaný von Willebrandov syndróm (AvWS), von Willebrandov faktor (vWF), koagulačný faktor VIII (FVIII), 1-deamino-8-D-arginín-vazopresín (DDAVP), substitučná liečba

Von Willebrand disease – prophylaxis and treatment

Inherited von Willebrand disease (vWD) and acquired von Willebrand syndrome (AvWS) are both bleeding disorders caused by deficiencies and/or defects in von Willebrand factor (vWF). DDAVP (1-deamino-8-D-arginin-vasopressin) is favored as main therapy of bleeding for type 1 vWD and it can also be trialed for some patients with types 2A, 2M, and 2N inherited vWD. VWF/factor VIII (FVIII) concentrates provide the main form of therapy in type 2B and type 3 vWD. Therapy for bleeding issues in patients with AvWS is similar to that of vWD. In contrast to hemophilia, prophylaxis is not very common in patients with inherited vWD.

Keywords: von Willebrand disease (vWD), acquired von Willebrand syndrome (AvWS), von Willebrand factor (vWF), coagulation factor VIII (FVIII), 1-deamino-8-D-arginin-vasopressin (DDAVP), replacement therapy