Vaskulárna medicína 2/2023

Syndróm ligamentum arcuatum medianum. Laparoskopická liečba

MUDr. Igor Šinák, PhD., MUDr. Martin Pribula, MUDr. Roman Tlacháč, MUDr. Ján Janík, PhD., MUDr. Martin Grajciar, Doc. MUDr. Kamil Zeleňák, PhD., FCIRSE, MUDr. Martin Vorčák, PhD.

Úvod: Syndróm ligamentum arcuatum medianum (Madiane arcuate ligament syndrome – MALS, Dunbarov syndróm) opisuje klinický obraz spojený s priamou kompresiou truncus coeliacus (TrC) fibróznymi vláknami ligamentum arcuatum medianum (LAM). Nedostatočne pochopený patofyziologický mechanizmus, premenlivá závažnosť symptómov a nepredvídateľná odpoveď na liečbu robia z MALS kontroverznú diagnózu. Pre rôzne klinické prejavy sú pacienti aj niekoľko rokov zle diagnostikovaní, z čoho vyplýva diagnostika per exclusionem. Cieľom liečby je dekompresia TrC otvorenou, laparoskopickou alebo robotickou metódou spolu s intervenčnými postupmi, ako sú perkutánna transluminálna angioplastika (PTA) a stentovanie. S pokrokom v technológii sa laparoskopická deliberácia TrC stala štandardnou chirurgickou možnosťou. Výhodou je miniinvazivita, nízke riziko komplikácií a zlepšený prehľad v operačnom poli. Súbor pacientov a metódy: Od roku 2006 do roku 2022 bolo na oddelení cievnej chirurgie UNM hospitalizovaných a operovaných 32 pacientov s diagnózou Dunbarovho syndrómu. Súbor tvorilo 10 mužov 22 žien vo veku od 21 rokov do 69 rokov, s priemerným vekom 36 rokov. Prví štyria pacienti boli operovaní otvoreným chirurgickým prístupom. Dvadsaťosem pacientov s klinickým a CTA verifikovaným obrazom MALS, s kompletným gastroenterologickým vyšetrením, podstúpilo laparoskopickú deliberáciu TrC. Výsledky: Priemerný čas operačnej liečby bol 97 minút. Konverzia laparoskopie na otvorenú operáciu bola vynútená u dvoch pacientov, z toho raz pre masívne krvácanie. Pooperačné CTA preukázalo reziduálnu hemodynamicky významnú stenózu v 5 prípadoch, v ktorých bola vykonaná úspešná perkutánna angioplastika – DEB PTA. Pooperačne sa klinické príznaky zlepšili 24 pacientom (85 %), po prvom roku u 75 % pacientov. Sedem pacientov (25 %) udávalo pretrvávanie alebo recidívu ťažkostí. Záver: Laparoskopia ponúka pacientom s MALS všetky výhody minimálne invazívnej chirurgie. Konečným chirurgickým cieľom je discízia LAM a dekompresia TrC. Podľa našich údajov sa výsledok po chirurgickej liečbe výrazne zlepšil. Na dosiahnutie dobrých výsledkov má prvoradý význam dôkladné predoperačné vyšetrenie so starostlivým výberom pacienta. Laparoskopické uvoľnenie LAM sa dnes považuje za štandardný chirurgický manažment MALS.

Kľúčové slová: syndróm ligamentum arcuatum medianum, Dunbarov syndróm, kompresia truncus coeliacus, laparoskopicá deliberácia TrC

Median arcuate ligament syndrome. Laparoscopic treatment

Introduction: Median arcuate ligament syndrome (MALS, Dunbar syndrome) describes the clinical presentation associated with direct compression of the celiac artery by the median arcuate ligament. The poorly understood pathophysiologic mechanism, variable symptom severity, and unpredictable response to treatment make MALS a controversial diagnosis. Due to its vague symptomatology, it is mainly regarded as a diagnosis of exclusion. Patients can often be misdiagnosed for several years before a correct diagnosis is established, also due to a medical team’s clinical suspicion. The goal of treatment is decompression of celiac trunk either by open, laparoscopic or robotic method along with adjuvant interventional procedures like percutaneous transluminal angioplasty (PTA) and stenting. The advantages of laparoscopic method are small incision, low risk of complications and improved view during surgery. Laparoscopic release of celiac artery has become standard surgical option. Patient pool and methods: Between the years 2006 and 2022, 32 patients were diagnosed and treated with Dunbar syndrome. In this study, 10 men and 22 women ranging from 21 to 69 years were present, with the average age of 36 years. The first 4 patients were treated by means of open surgery and 28 patients with clinical presentation, diagnostic imaging and gastroenterological examination consistent with MALS underwent coeliac trunk deliberation managed by laparoscopy. Results: The average procedure time was 97 minutes. Conversion from laparoscopy to open surgery was necessary in 2 patients, in one case due to massive hemorrhage. Postoperative CT angiography showed residual hemodynamic significant stenosis in 5 cases. In those, successful percutaneous angioplasty – DEB PTA was performed. Postoperatively, clinical symptoms improved in 24 patients (85%), after the first year in 75% of patients. 7 patients (25%) reported persistence or recurrence of difficulties. Conclusions: Laparoscopy offers all the advantages of minimally invasive surgery for patients with MALS. The final surgical aim is, however, always a median arcuate ligament release and decompression of the coeliac nervous plexus. According to our data, the outcome after surgical therapy is considerably improved. A thorough preoperative work-up with a careful patient selection is of paramount importance. Laparoscopic median arcuate ligament release is increasingly regarded as current standard surgical management.

Keywords: median arcuate ligament syndrome, Dunbar syndrome, celiac artery compression, laparoscopic release of celiac artery