Vaskulárna medicína 2/2016

Syndróm lepivých doštičiek

prof. MUDr. Peter Kubisz, DrSc., MUDr. Juraj Chudej, PhD., MUDr. Lenka Lisá, PhD., MUDr. Pavol Hollý, PhD., MUDr. Juraj Sokol, PhD., MUDr. Tomáš Šimurda, Prof. MUDr. Ján Staško, PhD.

Syndróm lepivých doštičiek (SPS) je definovaný ako hyperagregabilita trombocytov po podaní nízkych koncentrácií adenozíndifosfátu (ADP) a/alebo adrenalínu (EPI); prvýkrát opísaný v roku 1983 Hollidayom na 9. medzinárodnej konferencii o náhlej cievnej mozgovej príhode a mozgovej cirkulácii v Arizone. Ku klinickým príznakom SPS patrí nevysvetlená artériová a venózna trombóza, ktoré sa vyskytujú v stresových situáciách a často dochádza k ich recidívam napriek adekvátnej antikoagulačnej liečbe. Dokázaný je aj kauzálny vzťah medzi SPS a potratmi. SPS klasifikujeme na typ I (zvýšená agregácia po EPI aj ADP), typ II (zvýšená agregácia po EPI), typ III (zvýšená agregácia po ADP). SPS II. typu je najčastejšou formou. Zdá sa, že SPS je pravdepodobne vrodený, autozómovo dominantne dedičný trombofilný stav. Napriek tomu presná genetická príčina nebola identifikovaná. Zatiaľ sa len predpokladá, že ide o abnormalitu doštičkových glykoproteínov alebo intracelulárnych signálnych dráh, ktoré sú zapojené do aktivácie a agregácie trombocytov.

Kľúčové slová: syndróm straty plodu, doštičková hyperagregabilita, jednonukleotidové polymorfizmy, syndróm lepivých doštičiek, trombóza

Sticky platelet syndrome

Platelet hyperaggregability after low concentrations of platelet agonists adenosine diphosphate (ADP) and/or epinephrine (EPI), referred to as sticky platelet syndrome (SPS), was first described by Holliday at the Ninth Conference on Stroke and Cerebral Circulation in Arizona in 1983. Clinical symptoms of SPS include unexplained arterial and venous thrombotic events, commonly occurring in stressful situations, and frequently recurrent under oral anticoagulant therapy. Furthermore, there is evidence for a causal relation between SPS and abortion. SPS is classified as type I (hyperaggregation after both ADP and EPI), type II (hyperaggregation after EPI alone) and type III (hyperaggregation after ADP alone). SPS type II seems to be the most common form. SPS is probably a hereditary, autosomal dominant thrombophilia, although the exact genetic cause has not as yet been identified. It has been suggested that defects of the platelet membrane glycoproteins or intracellular signal pathways involved in platelet activation and aggregation are responsible for the disorder.

Keywords: fetal loss syndrome, platelet hyperaggregability, single nucleotide polymorphism, sticky platelet syndrome, thrombosis