Urologie pro praxi 3/2017

Diagnostika a léčba nefrotického syndromu u dětí

doc. MUDr. Sylva Skálová, Ph.D., MUDr. Jakub Zieg, Ph.D.

Nefrotický syndrom je způsoben zvýšenou propustností glomerulární filtrační bariéry s následným rozvojem masivní proteinurie, hypoproteinemie a otoků. Nejčastější formou u dětí je idiopatický nefrotický syndrom, který se dále klasifikuje dle odpovědi na léčbu kortikosteroidy. Další imunosupresiva (levamizol, cyklofosfamid, cyklosporin A, tacrolimus, mykofenolát mofetil) a monoklonální protilátky (rituximab, ofatumumab) se používají jako kortikosteroid šetřící látky v terapii dětí s komplikovaným průběhem onemocnění. Pokroky v molekulární genetice a porozumění patofyziologii podocytů změnilo pohled na diagnostiku i léčbu geneticky podmíněných forem nefrotického syndromu.

Kľúčové slová: nefrotický syndrom, diagnostika, léčba.

Diagnosis and treatment of nephrotic syndrome in children

Nephrotic syndrome is caused by increased permeability of glomerular filtration barrier, which results in heavy proteinuria, hypoproteinemia and edemas. The most common form in children is idiopathic nephrotic syndrome, which is further classified according to therapeutic response to corticosteroids. Other immunosupressants (levamisol, cyclophosphamide, cyclosporin A, mycophenolate mofetil) and monoclonal antibodies (rituximab, ofatumumab) are used as steroid sparing agents in the management of complicated cases. Advances in molecular genetics and understanding of podocyte pathophysiology changed the approach and management of hereditary nephrotic syndrome.

Keywords: nephrotic syndrome, diagnosis, management