Pediatria pre prax 4/2024
Syndróm pripútanej miechy u pediatrických pacientov po fetálnej operácii meningomyelokély
MUDr. Miroslava Kohútková, MUDr. Dominika Števková, MUDr. Maryam Zarinshad, doc. MUDr. František Horn, PhD.
Syndróm pripútanej miechy (tethered cord syndróm, TCS) je definovaný ako abnormalita, pri ktorej miechový povrazec nie je schopný kĺzať v miechovom kanáli, pretože je abnormálne pripojený k tkanivám, ktoré ho obklopujú. Fixácia je najčastejšia v lumbosakrálnej oblasti (1). Retrospektívna štúdia analyzuje závislosť medzi fetálnou chirurgickou liečbou meningomyelokél (MMC) výskytom TCS, syringomyélie a iatrogénnym vznikom dermoidných intraspinálnych cýst. Cieľom je zhodnotiť aktuálny stav mobility pacientov vzhľadom na prítomnosť fixácie miechy a syringomyélie. V článku predstavujeme výsledky slovenských pacientov s prenatálne diagnostikovanou a operovanou MMC sledovaných v Národnom ústave detských chorôb v Bratislave. Pacienti zo súboru podstúpili fetálnu operáciu pre MMC v rokoch 2016 – 2020 na pracovisku Kinderspital Zürich. Štúdia prebiehala od roku 2016 do roku 2024.
Kľúčové slová: syndróm pripútanej miechy, syringomyélia, dermoidné intraspinálne cysty, defekty neurálnej rúry, fetálna operácia meningomyelokély
Tethered cord syndrome in pediatric patients after fetal surgery for meningomyelocele
Tethered spinal cord syndrome (TCS) is defined as an abnormality, in which the spinal cord is not able to slide normally inside the spinal canal because of abnormal fixation to around tissues. The fixation is the most common in lumbosacral region (1). This retrospective study analyzes the dependence between fetal surgical treatment of meningomyelocele (MMC) and occurrence of the TCS, syringomyelia and dermoid intradural cysts. The purpose is to evaluate the current state of patient mobility due to the presence of spinal cord fixation and syringomyelia. In the article, we present results of Slovak patients with prenatally diagnosed and operated MMC who are registered in National Institute of Children´s Diseases in Bratislava. These patients underwent fetal surgery for MMC in 2016–2020 at Kinderspital Zürich. The study spanning from 2016 to 2024.
Keywords: tethered cord syndrome, syringomyelia, neural tube defects, intraspinal dermoid cysts, fetal surgery for meningomyelocele
