Pediatria pre prax 6/2022

Špecifiká akútneho hepatálneho zlyhania u detí

MUDr. Jana Kosnáčová, MUDr. Jarmila Hornová, PhD.

Akútne zlyhanie pečene u detí (PALF) je zriedkavý, život ohrozujúci klinický syndróm s významnou morbiditou a vysokou mortalitou. Prejavuje sa náhlou dysfunkciou pečene, ktorá môže byť spôsobená rôznymi príčinami. PALF charakterizuje rýchla progresia, ktorá môže viesť k skorej smrti alebo k transplantácii pečene. Zásadný význam pre prežitie pacienta má včasná diagnostika a terapia. Definícia akútneho hepatálneho zlyhania u detí bola prevzatá z definície od dospelých pacientov a zahŕňa hyperbilirubinémiu, koagulopatiu a encefalopatiu. U detí nie je encefalopatia nevyhnutným kritériom pre diagnózu akútneho hepatálneho zlyhania. Etiológia, vek, klinická manifestácia, geografické a socioekonomické faktory sú však rozdielne u dospelých pacientov a detí s akútnym zlyhaním pečene (ALF), no majú zásadný vplyv na prognózu. Vypracovanie diagnostického postupu zohľadňujúceho špecifiká detského veku, identifikácia potenciálnej príčiny, indikácia adekvátnej terapie a rozpoznanie možných komplikácií môžu byť život zachraňujúce.

Kľúčové slová: akútne hepatálne zlyhanie u detí, transplantácia pečene, poškodenie pečene, encefalopatia, koagulopatia, hyperbilirubinémia

Specifics of pediatric acute liver failure

Pediatric acute liver failure (PALF) is a rare, life-threatening clinical syndrome with significant morbidity and high mortality. It manifests by sudden liver dysfunction, which can be brought via disparate etiology. PALF is characterized by a rapid progression that can lead to early death or liver transplantation. Early diagnosis and therapy are important for the patient’s survival. The definition of acute hepatic failure in children was adapted from the definition of adult patients and includes hyperbilirubinemia, coagulopathy and encephalopathy. Encephalopathy is not the key sign for acute hepatic failure. However, the etiology, age, clinical manifestation, geographical and socioeconomic factors are different in adult patients and children with acute liver failure (ALF) and they have a fundamental impact on the prognosis. Development of a diagnostic procedure that takes into account the specifics of childhood, identification of potential causes, indication of adequate therapy and recognition of possible complications can be life-saving.

Keywords: pediatric acute liver failure, liver transplantation, liver damage, encephalopathy, coagulopathy, hyperbilirubinemia