Pediatria pre prax 4/2022

Poruchy protilátkovej imunity – aktualizovaný diagnostický štandard

doc. MUDr. Peter Čižnár, CSc., MUDr. Ivana Trochanová, MUDr. Birivan Nabová, MUDr. Jarmila Melicharová

ľudskom organizme máme päť základných tried imunoglobulínov. Každá z nich plní odlišné funkcie najmä v obrane proti extracelulárnym baktériám a pri neutralizácii vírusov. Poruchy protilátok môžu byť dôsledkom genetického defektu, čo označujeme ako primárne imunodeficiencie, alebo sú spôsobené vonkajšími, sekundárnymi príčinami. V prípade primárnych porúch protilátok sa často vyskytujú neinfekčné komplikácie, ako sú autoimunitné ochorenia, chronické zápalové choroby, alergické choroby alebo lymfoproliferatívne poruchy. Iniciálne rozpoznanie klinických príznakov a základné laboratórne vyšetrenia vrátane koncentrácie imunoglobulínov sú dostupné všetkým lekárom, ďalšia diagnostika vyžaduje spoluprácu s klinickým imunológom. Poznať etiológiu poruchy protilátkovej imunity je veľmi dôležité pre cielenú a účinnú liečebnú stratégiu. Práca podáva aktuálny prehľad v problematike.

Kľúčové slová: protilátky, imunoglobulíny, primárne a sekundárne imunodeficiencie, diagnostika

Disorders of antibody immunity – update of the diagnostic standard

There are five principal classes of immunoglobulins in the human body. Each of them performs distinct functions, particularly in defense against extracellular bacteria and in neutralization of viruses. Antibody disorders may result from a genetic defect, which we refer to as primary immunodeficiencies, or they may be due to external, secondary causes. In the case of primary antibody disorders, non-infectious complications such as autoimmune diseases, chronic inflammatory diseases, allergic diseases or lymphoproliferative disorders often occur. Initial recognition of clinical signs and basic laboratory investigations, including immunoglobulin concentrations, are available to all physicians; further diagnosis requires collaboration with a clinical immunologist. Knowing the etiology of the antibody-mediated immunity disorder is essential for a targeted and effective treatment strategy. This thesis provides an up-to-date overview of the issue.

Keywords: antibodies, immunoglobulins, primary and secondary immunodeficiencies, diagnosis