Pediatria pre prax 2/2022
Nové trendy liečby SM u detí
Sclerosis multiplex (SM) je najčastejšie chronické zápalové autoimunitné neurodegeneratívne ochorenie CNS. Vyskytuje sa najmä v populácii mladých dospelých ľudí od 20 do 50 rokov. V 2 – 5 % všetkých prípadov sa prejaví pred 18. rokom života, v 1 – 3 % pred 10. rokom. V pediatrickej populácii je ochorenie typické svojou vysokou zápalovou aktivitou. Prejavuje sa to vo vyššej ročnej miere relapsov (ARR – annual relaps rate), ktorá trvá aj po dosiahnutí dospelosti. Na MRI majú detskí pacienti rozsiahlejšie zápalové lézie v bielej aj sivej hmote mozgu, s výraznou stratou axónov. Degeneratívna zložka ochorenia je prítomná už v skorých štádiách ochorenia, s následnou globálnou atrofizáciou mozgu v MRI obraze. Hoci deti majú väčšiu kognitívnu aj funkčnú rezervu, sú schopné čiastočnej remyelinizácie, rýchlejšie sa zotavujú z ataku ochorenia a počas prvých rokov majú zriedka trvalý deficit, v porovnaní s AOMS (adult onset MS – sclerosis multiplex so začiatkom v dospelom veku) dosahujú horšie skóre vo funkčných (EDSS – expanded disability status scale) aj kognitívnych testoch v dospelom veku. Preto považujeme POMS (pediatric onset multiple sclerosis) za závažné, potenciálne invalidizujúce ochorenie s vážnymi socioekonomickými dopadmi na pacientov.
Kľúčové slová: demyelinizačné syndrómy v detskom veku, sclerosis multiplex so začiatkom v detskom veku, nové trendy liečby, deti
New trends in MS treatment in children
Multiple sclerosis (MS) is the most common chronic inflammatory autoimmune neurodegenerative CNS disease. It occurs mainly in the population of young adults from 20 to 50 years. In 2 – 5 % of all cases it occurs before the age of 18, in 1 – 3 % before the age of 10. In the pediatric population, the disease is characterized by its high inflammatory activity. This is reflected in a higher annual relapse rate (ARR), which lasts even after reaching adulthood. In MRI, there are more extensive inflammatory lesions in both the white and gray matter of the brain, with a significant loss of axons. The degenerative component of the disease is present in the early stages of the disease, followed by global brain atrophy in the MRI image. Although children have greater cognitive and functional reserve, they are capable of partial remyelination, recover more rapidly from the onset of the disease, and rarely have a permanent deficit during the first years. They are achieving worse scores compared to AOMS (adult-onset MS) in functional (EDSS – expanded disability status scale) and cognitive tests in adulthood. Therefore, we consider POMS (pediatric onset multiple sclerosis) to be a serious, potentially debilitating disease, with serious socio-economic impacts on patients.
Keywords: demyelinating syndromes in pediatrics, pediatric-onset multiple sclerosis, new trends of treatment, children
