Pediatria pre prax 5/2021

Hypertrofická kardiomyopatia v detskom veku

MUDr. Michal Chalupka, doc. MUDr. Peter Olejník, PhD., MUDr. Jaroslav Tomko, MUDr. Marko Bjeloševič, PhD., MUDr. Viera Illíková, PhD.

Hypertrofická kardiomyopatia je ochorenie charakterizované hypertrofiou myokardu, ktorá nie je reakciou na abnormálnu hemodynamickú záťaž. Patologický proces vedie k štrukturálnym, funkčným a elektrofyziologickým zmenám myokardu, ktorých hlavnými dôsledkami sú diastolická dysfunkcia, obštrukcia výtokového traktu ľavej komory (LVOTO) a poruchy srdcového rytmu. Medzi hlavné symptómy patria prejavy zlyhania srdca, synkopa, bolesti na hrudníku a palpitácie, avšak veľká časť pacientov je asymptomatická. Mortalita je v detskom veku približne 1 – 2 % za rok, najčastejšie následkom náhlej smrti. Liečba je len zriedka kauzálna. Zameriava sa na farmakologickú redukciu symptómov myokardiálnej dysfunkcie, pri jej inefektivite sa pri prítomnosti obštrukcie LVOTO odporúča chirurgická myektómia. Pri progredujúcom zlyhaní srdca je jedinou možnosťou transplantácia. Dôležitá je identifikácia vysokorizikových pacientov ohrozených náhlou smrťou, ktorým sa v rámci profylaxie implantuje kardioverter-defibrilátor. V režimových opatreniach je podstatná reštrikcia výraznej fyzickej záťaže a pretekárskeho športovania.

Kľúčové slová: hypertrofická kardiomyopatia, náhla kardiálna smrť, diastolická dysfunkcia, poruchy rytmu, obštrukcia výtoku ľavej komory, kardioverter-defibrilátor

Hypertrophic cardiomyopathy in children

Hypertrophic cardiomyopathy is characterized by myocardial hypertrophy that cannot be explained by abnormal loading conditions. Pathological process causes structural, functional and electrophysiological changes of myocardium, leading mainly to diastolic dysfunction, left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) and arrhythmia. Symptoms of heart failure, chest pain, syncope and palpitations account for most of patient symptoms, however, the majority of patients is asymptomatic. Mortality in pediatric population is around 1–2 % per year, mostly due to sudden cardiac death. Therapy is rarely causal. It focuses on pharmacological reduction of symptoms of myocardial dysfunction, if ineffective, patients with LVOTO are referred to surgical myectomy. Patients with refractory heart failure or arrhythmias are candidates for heart transplantation. Identification of patients with high risk of sudden death, who are candidates for ICD implantation is crucial and can be challenging. Patients with hKMP are discouraged from intense physical activity and competitive sport.

Keywords: hypertrophic cardiomyopathy, sudden cardiac death, diastolic dysfunction, arrhythmia, LVOT obstruction, cardioverter-defibrillator