Pediatria pre prax 2/2008

GUILLAIN-BARRÉ SYNDROM

MUDr. Martin Fajt, MUDr. Jiří Havránek, MUDr. Vítězslav Dedek, CSc., MUDr. Pavel Heinige, MUDr. Kornel Brosch

Guillain-Barré syndrom (GBS) je akutní, progresivní a ascendentní neuropatie charakterizovaná slabostí (chabou parézou), parestéziemi a hyporeflexií. V těžkých případech může vést paréza svalů k respiračnímu selhání. Předpokládá se, že GBS je výsledkem autoimunitní odpovědi spuštěné předchozím onemocněním nebo očkováním. Z patofyziologického hlediska rozdělujeme GBS do čtyř forem. Diagnóza je postavena na klinických základech a potvrzena vyšetřením likvoru lumbální punkcí. Další diagnostické možnosti využíváme při nejasném průběhu onemocnění. V dnešní době je lékem volby imunoterapie. Podáváme vysocedávkované intravenózní imunoglobuliny nebo provádíme plazmaferézu. V dětském věku je prognóza příznivá. Úmrtnost je méně než 5 %. Se zlepšením možností mechanické ventilace, dysautonomie nahrazuje respirační selhání jako nejčastější příčinu úmrtí.

Kľúčové slová: slabost (paréza), areflexie, proteinocytologická disociace, vysocedávkované intravenózní imunoglobuliny (HDIVIG), plazmaferéza.

GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME

Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute, progressive and ascending neuropathy characterized by weakness, paresthesias and hyporeflexia. In severe cases, muscle weakness may lead to respiratory failure. GBS is believed to result from an autoimmune response triggered by an antecedent illnes or vaccination. We divide GBS into four subtypes in term of pathophysiology. Diagnosis usually is made on clinical grounds and confirmed by lumbar puncture and liquor analysis. We use another diagnostic possibilities when the course of disease is unclear. Today the therapy of choice is immunotherapy. We administer high doses of intravenous immunoglobulins or we perform plasmapheresis. In childhood prognosis is favourable. Mortality is less than 5 %. With improvements in mechanical ventilation, dysautonomia has replaced respiratory failure as the most common cause of death.

Keywords: weakness, areflexie, proteincytologic dissociation, high dosis intravenous immunoglobulins (HDIVIG), plasmapheresis.