Pediatria pre prax 4/2021

Fallotova tetralógia – jej viaceré tváre

MUDr. Mária Bartová, doc. MUDr. Peter Olejník, PhD.

Vrodenú srdcovú chybu, v minulosti známu najmä ako „blue baby“, historicky prvýkrát opísal približne pred 350 rokmi dánsky anatóm Neils Stensen. Až neskôr, v roku 1888, Ettienne-Louis Arthur Fallot definoval syndróm „la Maladieu bleu“ s charakteristickými patologickými znakmi, tak ako ho poznáme prakticky dodnes. Ide o kombináciu pulmonálnej stenózy (PS), subaortálneho komorového defektu (VSD), dextropozície aorty a hypertrofie pravej komory (HPK). Okrem „klasickej“ formy Fallotovej tetralógie (TOF) existujú aj viaceré anatomické varianty TOF s odlišnými klinickými prejavmi a odlišným manažmentom pacientov.

Kľúčové slová: Fallotova tetralógia, cyanotické vrodené chyby srdca, hypoxický záchvat

Tetralogy of Fallot

The congenital heart defect, historically known by the name of „blue baby“, first described a Danish anatomist Neils Stensen 350 years ago. Later on, in 1888, Ettienne-Louis Arthur Fallot discussed the syndrome „la Maladieu bleu“ with its four distinct features exactly as we know till today. It is a combination of pulmonary artery stenosis (PS), subaortic ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, and hypertrophy of the right ventricle (HRV). There are several anatomical variations of TOF described, with their different clinical outcomes and various patient management approaches.

Keywords: tetralogy of Fallot, cyanotic congenital heart disease, tet spell