Onkológia 5/2016

Zmeny v novej klasifikácii nádorov centrálneho nervového systému Svetovej zdravotníckej organizácie v roku 2016

MUDr. Marián Švajdler ml., MUDr. Boris Rychlý, PhD., doc. MUDr. Andrej Šteňo, PhD., MPH

Haarlemská konferencia v roku 2014 ustanovila princípy inkorporácie molekulárnych markerov do diagnostiky mozgových nádorov a stala sa základom pre revíziu klasifikácie nádorov centrálneho nervového systému Svetovej zdravotníckej organizácie z roku 2007. Aktuálna klasifikácia z roku 2016 zmenila 100-ročný princíp histomorfologickej klasifikácie mozgových nádorov začlenením molekulárnych parametrov do viacerých diagnostických kategórií. Používa sa tzv. integrovaná diagnóza, pri ktorej sú molekulárne parametre hodnotené v kontexte príslušných histologických diagnóz. Nové jednotky definované histologickými a molekulárnymi znakmi sú glioblastóm s IDH mutáciou, glioblastóm bez IDH mutácie, difúzny stredočiarový glióm s H3 K27M mutáciou, ependymóm s fúziou RELA, meduloblastóm s aktiváciou WNT a SHH („Wingless“ a „Sonic Hedgehog“ signálne cesty), embryonálny tumor (s mnohovrstvovými rozetami) so zmenami na C19MC géne. SZO klasifikácia z roku 2016 by mala byť v súčasnosti pre diagnostiku mozgových nádorov záväzná.

Kľúčové slová: nádory centrálneho nervového systému, SZO klasifikácia nádorov 2016, zmeny v klasifikácii

Changes in the new WHO classification of tumors of the central nervous system in 2016

Haarlem´s conference in 2014 established principles of incorporation of molecular markers into brain tumor diagnoses and became thus the basis for a revision of the 2007 CNS WHO classification. New WHO classification from 2016 changes the 100-year-old principle of histomorphological classification of brain tumors by incorporating molecular parameters into many diagnostic categories. In this socalled integrated diagnosis, molecular parameters are assessed in the context of pertinent histologic diagnoses. New entities that are defined by histology and molecular features are: IDH-wildtype and IDH-mutant glioblastoma, H3 K27M-mutant diffuse midline glioma, RELA fusion-positive ependymoma, WNT-activated and SHH-activated medulloblastoma and C19MC-altered embryonal tumor with multilayered rosettes. The 2016 WHO classification should be mandatory for the brain tumor diagnosis.

Keywords: tumors of the central nervous system, The World Health Organisation Classification 2016, changes in the classification