Onkológia S1/2024
Trombotická trombocytopenická purpura – naliehavá situácia v hematológii
Získaná trombotická trombocytopenická purpura (aTTP) je akútne život ohrozujúce ochorenie, je spojená s 90 % mortalitou v prípade, ak nie je rozpoznaná a liečená. Charakterizovaná je mikroangiopatickou hemolytickou anémiou, ťažkou trombocytopéniou a multiorgánovým poškodením v dôsledku autoimunitne podmieneného deficitu aktivity ADAMTS13. Rýchle rozpoznanie TTP je základom pre iniciáciu adekvátnej liečby. V súčasnosti štandardná liečba zahŕňa výmennú plazmaferézu vrátane kortikosteroidov a rituximabu. Novým schváleným liekom na liečbu dospelých pacientov s aTTP je kaplacizumab.
Kľúčové slová: získaná trombotická trombocytopenická purpura, deficit ADAMT13, výmenná plazmaferéza, kaplacizumab
Thrombotic thrombocytopeic purpura – urgent situation in haematology
Acquired thrombotic thrombocytopeic purpura is an acute life-threatening disorder, associated with a mortality of 90% if unrecognised and untreated. Is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, severe thrombocytopenia and multiorgan failure due to autoimmune-mediated deficiency in ADAMTS13 activity. Rapid recognition of TTP is crucial to initiate appropriate treatment. Standard of care currently includes plasma exchange, including glucocorticoids and rituximab. Caplacizumab is a novel agent approved for treatment adult patients with aTTP.
Keywords: acquired thrombotic thrombocytopeic purpura, ADAMTS13 deficiciency, plasma exchange, caplacizumab
