Onkológia 3/2017

Nediferencovaný pleomorfný sarkóm mäkkých tkanív krku

MUDr. Barbora Uhliarová, PhD., MUDr. Michal Smitka, MUDr. Jozef Koňarčík, MUDr. Ľubomír Roháč, MUDr. Martin Švec

Cieľ: Nediferencovaný pleomorfný sarkóm (v minulosti označovaný ako malígny fibrózny histiocytóm) je vysoko malígny sarkóm, ktorý vzniká v mäkkých tkanivách aj v kostiach, postihuje predovšetkým dolné a horné končatiny, retroperitoneum a brušnú dutinu. Väčšinou sa zistí u ľudí v 5. – 7. dekáde života. Primárny nediferencovaný pleomorfný sarkóm v oblasti hlavy a krku je vzácny, vyskytuje sa v 1 – 3 % z celkového výskytu tohto nádoru. Kazuistika: Autori prezentujú prípad 27-ročného muža, u ktorého bol diagnostikovaný nediferencovaný pleomorfný sarkóm na krku. Lézia klinicky imponovala ako benígna reaktívna lymfadenopatia. Diskutujú diagnosticko-histologické kritériá nediferencovaného pleomorfného sarkómu, ako aj odporúčania manažmentu pacientov s týmto typom nádoru. Záver: Nediferencovaný pleomorfný sarkóm mäkkých tkanív sa zriedkavo môže vyskytovať aj v oblasti hlavy a krku. V liečbe má zásadný význam radikálna resekcia sarkómu a adjuvantná onkologická terapia.

Kľúčové slová: nediferencovaný pleomorfný sarkóm, malígny fibrózny histiocytóm, tumory krku, diagnostika, liečba

Undifferentiated pleomorphic sarcoma of the neck

Background: Undifferentiated pleomorphic sarcoma, known as malignant fibrous histiocytoma, is a malignant neoplasm that arises both in soft tissue and bones. It predominantly presents in the 5th to 7th decades of life and occurs most frequently in the lower and upper extremities, retroperitoneum and abdomen. Primary undifferentiated pleomorphic sarcomas in head and neck region present rare, account for 1-3% of total presence of these tumors. Case report: Authors present a rare case of undifferentiated pleomorphic sarcoma that was diagnosed in 27-year old man in the neck. Diagnostic-histopathologic criteria and management of patients with undifferentiated pleomorphic sarcoma are discussed. Conclusion: Undifferentiated pleomorphic sarcoma can also be detected in head and neck. Radical resection of tumor and adjuvant oncologic therapy are crucial in management of these patients.

Keywords: undifferentiated pleomorphic sarcoma, malignant fibrous histiocytoma, neck tumor, diagnosis, treatment