Onkológia 4/2017
Ibrutinib v liečbe Waldenströmovej makroglobulinémie – kazuistika
Cieľ: Hlavným cieľom našej kazuistiky je prezentovať prípad pacientky s Waldenströmovou makroglobulinémiou a skúsenosti s použitím blokátora Brutonovej kinázy v druhej línii liečby. Kazuistika: Opisujeme priebeh ochorenia u 55-ročnej pacientky s diagnózou Waldenstömovej makroglobulinémie. Prvolíniovou konvenčnou chemoterapiou a veľkoobjemovými plazmaferézami sme u pacientky navodili parciálnu remisiu ochorenia, no bez výraznejšieho zlepšenia v klinickom obraze. Zároveň sme potvrdili progresiu infiltrácie ochorenia v kostnej dreni. Preto sme pristúpili k druhej línii liečby, kde sme zvolili ibrutinib – blokátor Brutonovej kinázy, ktorý síce nemá kuratívny potenciál, ale dosiahli sme stabilizáciu hladín paraproteínu s výrazným zlepšením klinického stavu. Záver: Waldenströmova makroglobulinémia je ochorenie staršieho veku, čo je často aj s polymorbiditou v tejto vekovej kategórii limitujúcim faktorom použitia konvenčných chemoterapeutických režimov. Použitie ibrutinibu s odlišným mechanizmom účinku pri pomerne priaznivom profile toxicity umožňuje liečbu pacientov refraktérnych či nevhodných na chemoterapiu.
Kľúčové slová: Waldenströmova makroglobulinémia, lymfoplazmocytový lymfóm, neuropatia, ibrutinib, plazmaferéza
Ibrutinib in treatment of Waldenström´s makroglobulinemia – case report
Objective: The main aim of our case report is to present the case of Waldenström´s macroglobulinemia and the experiences with the use of the Bruton kinase inhibitor in the second line of treatment. Case report: In the report we describe the course of Waldenström´s macroglobulinemia at 55 years old women patient. We achieved partial remission with the use of conventional chemotherapy and high – volume plasmapheresis in first – line therapy, but without improvement in clinical features and we also confirmed the progression of disease infiltration in bone marrow. Therefore, we used ibrutinib – Bruton´s kinase inhibitor in second – line therapy, which, despite not having curative potential, achieved stabilization of paraprotein´s level and significant improvement in clinical symptoms of disease. Conclusion: Waldenström´s macroglobulinemia is disease of the elderly often connected with polymorbidity in this age cathegory, which limits the use of conventional chemotherapeutic regimens. The use of Ibrutinib together with another mechanism of action with a relatively favorable toxicity profile allows the treatment of patients that are refractory or unsuitable for chemotherapy.
Keywords: Waldenström´s macroglobulinemia, lymphoplasmacytic lymphoma, neuropathy, ibrutinib, plasmapheresis