Onkológia 5/2024

Hodgkinov lymfóm v kombinácii s myasténiou gravis – kazuistika

MUDr. Martin Sedmina, MUDr. Alexander Wild, PhD., Prof. MUDr. Eva Králíková, CSc., MUDr. Viera Štulajterová, MUDr. Erika Rauschová, MUDr. Silvia Borková, MUDr. Miriam Zválená, MUDr. Anna Ondrejčeková, MUDr. Juliana Holasová, MUDr. Anna Vallová, MUDr. Daniela Kubincová, MUDr. Margaréta Králiková, MUDr. Alžbeta Púčaťová, MUDr. Imrich Markuljak, MUDr. Erika Čellárová, MUDr. Martina Martiníková, PhD., MUDr. Viera Holecová, MUDr. Ján Kothaj

Úvod: Hodgkinov lymfóm je hematologické malígne ochorenie, ktoré radíme medzi lymfómy. Rozlišujeme dva varianty, klasický Hodgkinov lymfóm, pre ktorý sú v histopatologickom náleze charakteristické Reedovej-Sternbergove bunky, a nodulárny Hodgkinov lymfóm s predominanciou lymfocytov. Hodgkinov lymfóm sa radí v onkohematológii k ochoreniam s priaznivejšou prognózou. Myasténia gravis je autoimunitné neurologické ochorenie spôsobené autoprotilátkami proti receptorom na nervovosvalovom spojení. Zhoršovanie príznakov myasténie gravis pri stresových situáciách a farmakologické obmedzenie proti liekom, ktoré ju môžu zhoršiť, značne obmedzuje možnosti liečby a manažmentu iných ochorení. Opis prípadu: Autori prezentujú prípad Hodgkinovho lymfómu u mladej pacientky s preexistujúcou myasténiou gravis. Už samotný Hodgkinov lymfóm je diagnóza vyžadujúca agresívnu onkohematologickú liečbu s množstvom možných komplikácií, z ktorých je najzávažnejšia febrilná neutropénia. Pacientka bola liečená chemoterapeutickým režimom eskalovaný BEACOPP a niekoľkokrát prekonala počas liečby febrilnú neutropéniu. V jej manažmente bola hlavným problémom limitácia použitia antimikrobiálnych liekov z dôvodu súbežnej myasténie gravis. Záver: Aj napriek faktu, že Hodgkinov lymfóm je v súčasnej hematológii ochorenie, ktoré radíme medzi prognosticky priaznivé, súbežná diagnóza myasténie gravis je značnou klinickou výzvou a vyžaduje kvalitnú multidisciplinárnu spoluprácu medzi hematológom a neurológom. V opisovanom prípade bola multidisciplinárna spolupráca nutná hlavne pri zvládaní infekčných komplikácií, ktoré sú pri danom druhu liečby častým javom. Stav sa však podarilo zvládnuť a pacientka je aktuálne v kompletnej remisii Hodgkinovho lymfómu.

Kľúčové slová: Hodgkinov lymfóm, myasténia gravis, lymfadenopatia, febrilná neutropénia, Deauville skóre

Hodgkin lymphoma in combination with myasthenia gravis – case report

Introduction: Hodgkin lymphoma is hematological malignant disease which belongs among lymphomas. There are 2 variants of Hodgkin lymphoma – classical Hodgkin lymphoma, which is characteristic by presence of Reed-Sternberg cells and nodular Hodgkin lymphoma with lyphocyte predominance. Hodgkin lymphoma is a disease with good prognosis. Myastenia gravis is autoimmune neurological disease caused by autoantibodies against receptor on neuromuscular junction. Worsening of clinical condition of the patient with myastenia gravis may appear in situations as stress, infection or may be induced by particular drugs. Pharmacological limitations of usage of medicine is a crucial problem for treatment of other diseases in patient with myastenia gravis. Case summary: The autors present the case of young woman with myastenia gravis who has been diagnosed with Hodgkin lymphoma. The Hodgkin lymphoma is a disease which requires aggresive oncohematological treatment with numerous possible complications of which the most dangerous is febrile neutropenia. The patient has been treated by escalated BEACOPP regimen. She suffered from febrile neutropenia repeatedly. The critical limitation in management of febrile neutropenia is the existence of contraindicated antimicrobial drugs in patients with myastenia gravis. Conclusion: Hodgkin lymphoma is considered a disease with favorable prognosis in present day. Howewer, the concomitant myastenia gravis is a problem in management of complications of treatment and requires effective mutidisciplinary cooperation between hematologist and neurologist. In this particular case, we have been successful and this patient is in complete remission of the disease.

Keywords: Hodgkin lymphoma, myastenia gravis, lymphadenopathy, febrile neutropenia, Deauville score