Onkológia 5/2015

Difúzny veľkobunkový lymfóm B-pôvodu v netypických lokalitách

prof. MUDr. Elena Tóthová, CSc., MUDr. Adriana Kafková, PhD.

Difúzny veľkobunkový lymfóm B-pôvodu (DLBCL) je definovaný ako heterogénna skupina ochorení a vyskytuje sa najčastejšie de novo alebo vo forme progresie či transformácie menej agresívnych B-bunkových lymfómov, ako sú chronická lymfocytová leukémia, lymfoplazmocytový lymfóm, lymfóm z buniek marginálnej zóny, folikulový lymfóm alebo Hodgkinov lymfóm s prevahou lymfocytov. DLBCL môže postihnúť nodálne alebo extranodálne oblasti. Štvrté vydanie Klasifikácie hematopoetických a lymfoidných nádorov Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) rozlišuje niekoľko podtypov DLBCL, ktoré sú charakterizované predominantne extranodálnym výskytom. Ide o primárny mediastinálny veľkobunkový lymfóm B-pôvodu (PMBCL), intravaskulárny veľkobunkový lymfóm B-pôvodu (IVLBCL), primárny kožný veľkobunkový lymfóm B-pôvodu – končatinový typ (PCLBCL, leg type), primárny DLBCL centrálneho nervového systému (PCNSL typu DLBCL) a lymfomatoidnú granulomatózu (LYG). Materiál a metódy: Selektívne prehľadávanie vhodných publikácií a odporučených terapeutických postupov databázy PubMed z rokov 2000 – 2015. Na aktuálne prehľadávanie sme použili termín „difúzny veľkobunkový lymfóm B-pôvodu“.

Kľúčové slová: difúzny veľkobunkový lymfóm B-pôvodu (DLBCL), extranodálne lokalizácie, chemoimunoterapia, rádioterapia, konsolidácia vysokodávkovanou chemoterapiou s trasplantáciou krvotvorných kmeňových buniek (HDT s ASCT).

Diffuse large B-cell lymphoma in atypical locations

Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) is defined as a heterogeneous group of malignancies and they can occure more often de novo but can also represent the progression or transformation of a less aggressive B-cell neoplasm, such as chronic lymphocytic leukaemia, lymphoplasmacytic lymphoma, marginal zone lymphoma, follicular lymphoma and even lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma. DLBCL can develop at either nodal or extra-nodal sites. In the fourth edition of the WHO Classification of Haematopoietic and Lymphoid Tumours they have been a few subtypes of DLBCL characterized with predominant extranodal location. They are Primary mediastinal (thymic) large B cell lymphoma (PMBCL), Intravascular large B cell lymphoma (IVLBCL), Primary cutaneous DLBCL, leg type (PCLBCL, leg type), Primary DLBCL of CNS (PCNSL) and Lymphomatoid granulomatosis (LYG). Matherial and Methods: We selectively searched the PubMed database for pertinent articles and guidelines from the years 2000 – 2014. We used the search term „Diffuse large B-cell lymphoma“.

Keywords: diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), extra-nodal sites, chemoimmunotherapy, radiotherapy, consolidation with high-dose chemotherapy supported by autologous hematopoietic stem-cell transplantation (HDT with ASCT).