Neurológia pre prax 1/2008

PRŮBĚH ONEMOCNĚNÍ MOYAMOYA U PACIENTKY SLEDOVANÉ OD 3 LET DO 40 LET VĚKU

prof. MUDr. Soňa Nevšímalová, DrSc. , doc. MUDr. Jan Roth, CSc., MUDr. Martin Kucharík, MUDr. Eliška Faltýnová, doc. MUDr. Karel Kupka, CSc., MUDr. Andrea Burgetová, prof. MUDr. Zdeněk Seidl, CSc.

Moyamoya je vzácná forma vaskulitis. Hlavní manifestací jsou četné stenózy Willisova okruhu. V důsledku cévních změn vznikají hemoragické a ischemické inzulty. Nejčastěji postiženi jsou mladí dospělí a děti. U dětí jsou projevy nemoci nejčastěji tranzitorní ischemické ataky, konvulze, cefalea, u dospělých vzniká široké spektrum projevů dané recidivujícím cévním postižením mozku. MRI se ustálilo jako nejcitlivější diagnostická metoda. Účinná terapie neexistuje. Popisujeme nemocnou, kde se onemocnění moyamoya manifestovalo ve 2 letech věku levostrannou hemiparézou a v průběhu následujících 20 let těžce invalidizovalo progresí do těžké spastické kvadruparézy, pseudobulbárního syndromu s anartrií a amaurózou.

Kľúčové slová: moyamoya, vaskulitis, magnetická rezonance, angiografie.

PRŮBĚH ONEMOCNĚNÍ MOYAMOYA U PACIENTKY SLEDOVANÉ OD 3 LET DO 40 LET VĚKU

Moyamoya je vzácná forma vaskulitis. Hlavní manifestací jsou četné stenózy Willisova okruhu. V důsledku cévních změn vznikají hemoragické a ischemické inzulty. Nejčastěji postiženi jsou mladí dospělí a děti. U dětí jsou projevy nemoci nejčastěji tranzitorní ischemické ataky, konvulze, cefalea, u dospělých vzniká široké spektrum projevů dané recidivujícím cévním postižením mozku. MRI se ustálilo jako nejcitlivější diagnostická metoda. Účinná terapie neexistuje. Popisujeme nemocnou, kde se onemocnění moyamoya manifestovalo ve 2 letech věku levostrannou hemiparézou a v průběhu následujících 20 let těžce invalidizovalo progresí do těžké spastické kvadruparézy, pseudobulbárního syndromu s anartrií a amaurózou.

Keywords: moyamoya, vaskulitis, magnetická rezonance, angiografie.