Neurológia pre prax 6/2016
Primární laterální skleróza
Primární laterální skleróza je degenerativní onemocnění postihující motoneurony v precentrální kortikální oblasti. Projevuje se progredující spastickou parézou s maximem na dolních končetinách, dále v bulbární oblasti, na trupu a méně na horních končetinách. Obtížná spastická chůze, dysartrie a dysfagie jsou charakteristické příznaky. Důležitá je diferenciální diagnostika, a to zejména vůči amyotrofické laterální skleróze, která má podstatně horší prognózu. Ovlivnění spasticity, poruch polykání, artikulace, rehabilitace jsou v popředí terapie těchto těžce postižených nemocných.
Kľúčové slová: primární laterální skleróza, spastická paraparéza, dysartrie, dysfagie, motorické evokované potenciály, EMG
Primary lateral sclerosis
Primary lateral sclerosis is a degenerative disease characterized by loss of motoneurons in precentral cortical region. Progressive spastic paresis with maximum of lower extremities, then of bulbar region, trunk and lesser of upper extremities is the most common clinical sydrome. A difficult spastic gait, dysarthria and dysphagia are characteristic symptoms. Differential diagnosis is very important, especially against amyotrophic lateral sclerosis, which has substantially worse prognosis. Decrease of spasticity, influence of dysphagia, dysarthria, and rehabilitation are the most important therapeutic measures of these severly affected patients.
Keywords: primary lateral sclerosis, spastic paraparesis, dysarthria, dysphagia, motor evoked potentials, EMG
