Neurológia pre prax 1/2006

Primární laterální skleróza

MUDr. Jan Hromada, doc. MUDr. Otakar Keller, CSc.

Primární laterální skleróza (PLS) je progresivní degenerativní onemocnění horních (centrálních) motorických neuronů neznámé příčiny. Postihuje dolní končetiny, trup, horní končetiny a bulbární svaly obvykle v uvedeném pořadí. Vztah k jiným chorobám (syndromům) motorického neuronu je nejistý (spinální svalové atrofie s postižením pouze dolního motorického neuronu a amyotrofická laterální skleróza s postižením horního i dolního motorického neuronu). V referátu jsou uvedena klinická i laboratorní kritéria (včetně nálezů na MR a PET) a uvedeny poznámky ke kritériím. Medikamentózní léčba je pouze symptomatická (myorelaxantia, benzodiazepiny); nedílnou součásti léčby je však i fyzikální terapie a rehabilitace, výživa a psychologická podpora.

Kľúčové slová: primární laterální skleróza (kritéria dle Pringleho), transkraniální magnetická stimulace (MEP), parkinsonské syndromy u primární laterální sklerózy, juvenilní primární laterální skleróza.

Primární laterální skleróza

Primární laterální skleróza (PLS) je progresivní degenerativní onemocnění horních (centrálních) motorických neuronů neznámé příčiny. Postihuje dolní končetiny, trup, horní končetiny a bulbární svaly obvykle v uvedeném pořadí. Vztah k jiným chorobám (syndromům) motorického neuronu je nejistý (spinální svalové atrofie s postižením pouze dolního motorického neuronu a amyotrofická laterální skleróza s postižením horního i dolního motorického neuronu). V referátu jsou uvedena klinická i laboratorní kritéria (včetně nálezů na MR a PET) a uvedeny poznámky ke kritériím. Medikamentózní léčba je pouze symptomatická (myorelaxantia, benzodiazepiny); nedílnou součásti léčby je však i fyzikální terapie a rehabilitace, výživa a psychologická podpora.

Keywords: primární laterální skleróza (kritéria dle Pringleho), transkraniální magnetická stimulace (MEP), parkinsonské syndromy u primární laterální sklerózy, juvenilní primární laterální skleróza.