Neurológia pre prax 1/2016

Polyradiculoneuritis Guillain Barré

MUDr. František Cibulčík, PhD.

Syndróm Guillaina a Barrého je ochorenie najčastejšie spájané s charakteristikou symetrickej slabosti končatín, hyporeflexie a vývoja maxima prejavov do 4 týždňov od vzniku. Modernejšie členenie charakterizuje ochorenie podľa typu a lokalizácie poškodenia nervových štruktúr – demyelinizačné poškodenie pri AIDP, axonálne pri AMAN a AMSAN, typické prejavy pri Miller Fisherovom syndróme. Podstatou ochorenia je imunogénne podmienené poškodenie nervových štruktúr, vznikajúce na podklade kombinácie vyvolávajúcich faktorov (napríklad predchádzajúca infekcia) a predispozície pacienta na poškodenie. Diagnóza ochorenia vychádza z klinického obrazu, výsledkov elektrofyziologického vyšetrenia periférnych nervov a pomocných laboratórnych vyšetrení – vyšetrenie cerebrospinálneho likvoru, prítomnosti protilátok proti gangliozidom a podobne. Priebeh ochorenia v akútnej fáze dokážeme úspešne ovplyvniť podávaním plazmaferézy alebo vyskodávkovaného intravenózneho imunoglobulínu, dôležitá v celom priebehu ochorenia je podporná liečba. Prognóza pacienta je väčšinou dobrá, ochorenie má však stále mortalitu 3–7 %.

Kľúčové slová: polyradikuloneuritída Guillain Barré, AIDP, AMAN, gangliozidy, Campylobacter jejuni, plazmaferéza, imunoglobulín

Guillain–Barré polyradiculoneuritis

Guillain–Barré syndrome is a disease most commonly associated with symmetric limb weakness, hyporeflexia, and peak manifestations occurring within four weeks of onset. A more modern classification characterizes the disease according to the type and localization of neural structure injury – demyelinating injury in AIDP, axonal injury in AMAN and AMSAN, and typical manifestations in Miller Fisher syndrome. The disease is due to immunogenic-related neural structure injury occurring as a result of the combination of causative factors (e.g., previous infection) and the patient's predisposition to injury. The diagnosis of the disease is based on the clinical presentation, results of electrophysiological investigation of peripheral nerves, and auxiliary laboratory tests – cerebrospinal fluid examination, the presence of anti-ganglioside antibodies, and the like. The course of the disease in the acute phase can be successfully managed by administering plasmapheresis or high-dose intravenous immunoglobulin, with supportive therapy being of importance throughout the disease course. The patient's prognosis is generally good; however, the disease mortality rate remains between 3% and 7%.

Keywords: Guillain–Barré polyradiculoneuritis, AIDP, AMAN, gangliosides, Campylobacter jejuni, plasmapheresis, immunoglobulin