Neurológia pre prax 5/2014

Polymyozitida

prof. MUDr. Jiří Vencovský, DrSc.

Polymyozitida (PM) je vzácné onemocnění manifestující se svalovou slabostí především v oblasti proximálních částí končetin. Řada pacientů má také extramuskulární projevy, např. dysfagii, intersticiální plicní chorobu nebo artritidu. Ve svalové biopsii se najde endomyziální zánětlivý infiltrát a hyperexprese HLA molekul 1. třídy, EMG ukáže myogenní nález a většinou jsou elevované sérové hladiny CK a dalších enzymů ze svalů. Diagnosticky pomáhá také určení přítomnosti autoprotilátek v séru, z nichž některé jsou vysloveně specifické pro polymyozitidu a určují prognózu, protože se pojí s klinickými syndromy, jako je např. antisyntetázový syndrom. Řada pacientů s PM odpovídá na léčbu glukokortikoidy či imunosupresivy, plná rezistence je důvodem k verifikaci diagnózy.

Kľúčové slová: myozitida, zánětlivá myopatie, klasifikace, autoprotilátky, léčba.

Polymyositis

Polymyositis is a rare disease manifesting with muscle weakness located particularly to proximal parts of extremities. A number of patients have also extramuscular manifestations, such as dysphagia, interstitial lung disease or arthritis. Muscle biopsy shows endomysial inflammatory infiltrate and MHC class I hyperexpression on muscle cells, EMG displays myogenic findings, and usually CK and/or other muscle enzyme levels are elevated. Detection of serum autoantibodies is diagnostically and prognostically helpful since some of them are specific for myositis and typical for particular clinical situations, such as antisynthetase syndrome. Many patients with PM respond to glucocorticoid or immunosuppressive treatment; full resistance prompts to diagnosis verification.

Keywords: myositis, inflammatory myopathy, classification, autoantibodies, treatment.