Neurológia pre prax 2/2020

Péče o respirační komplikace v pokročilé fázi Duchenneovy svalové dystrofie

doc. MUDr. David Kemlink, Ph.D.

Duchenneova svalová dystrofie je progresivní nervosvalové onemocnění vedoucí k generalizované svalové slabosti včetně respiračních svalů s následným oslabeným očišťováním dýchacích cest a respiračnímu hyperkapnickému selhávání. Tyto komplikace byly v minulosti hlavní příčinou úmrtí pacientů. Základním opatřením je časná a soustavná monitorace síly respiračních svalů a včasná adekvátní reakce. Díky pokročilým technickým možnostem je možné prodloužit přežívání pacientů s relativně zachovanou kvalitou života. Hlavními používanými metodami jsou podpora očišťování dýchacích cest pomocí mechanického insuflátoru – exsuflátoru (asistent kašle) a neinvazivní ventilační podpora, která v pokročilých fázích vyžaduje mnohočetné pomůcky vč. dýchání pomocí náústku a pokročilé ventilátory z třídy pro zajištění vitálních funkcí s podporou objemové ventilace.

Kľúčové slová: Duchenneova svalová dystrofie, neinvazivní ventilační podpora, metody očišťování dýchacích cest, ventilace pomocí náústku, respirační komplikace

Management of respiratory muscleweakness in advanced stages of Duchenne muscular dystrophy

Duchenne muscular dystrophy is a progressive neuromuscular disorder inevitably leading to respiratory muscle weakness with subsequent impaired airway clearance and hypercapnic respiratory failure. These complications were the main cause of death in this patient population. The main intervention is early and regular assessments of respiratory muscle strength and adequate compensation of the impartment. Thanks to modern technical devices it is possible to prolong the survival of the patients with preserved quality of life relative to the state before respiratory failure. The main methods are airway clearance techniques including regular use of mechanical insuflator – exsuflator (cough assistance) and non-invasive ventilation. The latter in more advanced stages of the disease requires providing the patient with multiple interfaces including the mouth-piece (or straw), and advanced life – support ventilators providing also volume controlled modes.

Keywords: Duchenne muscle dystrophy, noninvasive ventilation, airway clearance techniques, mouth-piece ventilation