Neurológia pre prax 3/2024

Nově vzniklý refrakterní status epilepticus

MUDr. Michaela Nová, Doc. MUDr. Zdeněk Vojtěch, Ph.D., MBA

Nově vzniklý refrakterní status epilepticus (new‑onset refractory status epilepticus, NORSE) je vzácně se vyskytující závažný klinický syndrom s možnými fatálními důsledky, jehož etiologie často zůstává neobjasněna. NORSE je ve své podstatě popisný termín, který se vztahuje ke klinickému obrazu a absenci anamnézy epilepsie, nikoliv ke konkrétní etiologii stavu. Přestože stejně jako u jakéhokoliv jiného epileptického statu (SE) je naší prioritou zvládnutí záchvatové aktivity, pátrání po vyvolávající příčině má velký význam pro správné vedení terapie a pro prognostifikaci pacienta. V tomto článku přinášíme z literatury vyplývající doporučené diagnostické a terapeutické postupy v závislosti na předpokládané/potvrzené etiologii NORSE.

Kľúčové slová: nově vzniklý refrakterní status epilepticus, kryptogenní NORSE, autoimunitní encefalitida, kortikosteroidy, imunoterapie, ketogenní dieta

New‑onset refractory status epilepticus

New-onset refraktory status epilepticus (NORSE) is a rare severe condition with possible fatal consequences. Etiology of the syndrome often remains unclear. The term NORSE describes the clinical condition according to patient’s symptoms and history but has no connection with a specific etiology. Achievement of the control of seizures is our main priority in management of every status epilepticus (SE), however finding the etiology of SE has both therapeutic and prognostic implications. Aim of this article is to suggest diagnostic and therapeutic processes based on the considered/confirmed underlying cause of NORSE.

Keywords: new‑onset refractory status epilepticus, cryptogenic NORSE, autoimmune encephalitis, corticosteroids, immunotherapy, ketogenic diet