Neurológia pre prax 2/2017

Koincidencia kortikobazálneho syndrómu a cerebelárnej formy multisystémovej atrofie

MUDr. Michal Minár, PhD., MUDr. Zuzana Košutzká, MUDr. Peter Matejička, MUDr. Igor Straka, Prof. MUDr. Peter Valkovič, PhD.

V článku prinášame kazuistiky dvoch pacientov s atypickou prezentáciou dvoch rozdielnych neurodegeneratívnych ochorení. U oboch pacientov sa postupne po 60. roku životu vyvinuli znaky kortikobazálneho syndrómu, zahŕňajúce levodopa-rezistentný výrazne asymetrický akineticko-rigidný parkinsonizmus s dystóniou, myoklonom a fokálnym kortikálnym deficitom. Navyše mali títo pacienti cerebelárny syndróm s MR nálezom cerebelárnej a pontínnej atrofie, s postupným rozvojom vegetatívnej dysfunkcie. Na základe klinického obrazu a zobrazovacích vyšetrení suponujeme vzácnu koincidenciu kortikobazálneho syndrómu a cerebelárnej formy multisystémovej atrofie.

Kľúčové slová: kortikobazálny syndróm, multisystémová atrofia, cerebelárny syndróm, neurodegenerácia

Coincidence of corticobasal syndrome and cerebellar form of multiple system atrophy

The article presents case reports of two patients with an atypical presentation of two distinct neurodegenerative diseases. After 60 years of age, both the patients gradually developed signs of corticobasal syndrome, which included levodopa-resistant, markedly asymmetrical akinetic-rigid parkinsonism with dystonia, myoclonia, and focal cortical deficit. In addition, these patients had cerebellar syndrome with an MRI finding of cerebellar and pontine atrophy, with progressive development of vegetative dysfunction. Based on the clinical presentation and imaging studies, a rare coincidence of corticobasal syndrome and the cerebellar form of multiple system atrophy has been assumed.

Keywords: corticobasal syndrome, multiple system atrophy, cerebellar syndrome, neurodegeneration