Neurológia pre prax 6/2015

Kdy v klinické praxi myslet na vzácná autoimunitní onemocnění centrálního nervového systému

doc. MUDr. Petr Marusič, Ph.D., MUDr. Martin Elišák

Autoimunitní onemocnění centrálního nervového systému (CNS) mohou být projevem systémové či orgánově specifické autoimunity, ale existuje i celá řada syndromů s primárním či dominujícím postižením CNS. Klinicky se mohou projevovat různými příznaky – kromě obecných je popisována celá řada klinicky definovaných neurologických syndromů, u nichž je nutné po autoimunitní příčině cíleně pátrat – zejména limbická a NMDAR encefalitida, opsoklonus-myoklonus nebo stiff person syndrom. Další skupinou jsou onemocnění CNS, u kterých je autoimunitní etiologie zvažována po vyloučení jiných příčin – myelitis, mozečková ataxie, akutní nebo subakutní encefalopatie, nově vzniklý status epilepticus nebo některé epilepsie. Autoimunitní příčinu mohou naznačovat i výsledky pomocných vyšetření – autoprotilátky, zánětlivý obraz v likvoru, nález na MRI mozku nebo míchy, které musí být vždy ale hodnoceny v celém kontextu klinického obrazu. Cílem článku je upozornění na možné varovné příznaky anamnestické, klinické a nálezy pomocných metod, které budí podezření na autoimunitní postižení.

Kľúčové slová: autoimunitní encefalitida, antineuronální protilátky, paraneoplastické syndromy, systémová onemocnění.

When to consider autoimmune etiology of central nervous system disorders in clinical practice

Autoimmune involvement of CNS can accompany systemic or organ specific autoimmune diseases or is a primary CNS affection. Clinically, autoimmune CNS disorders present with a variety of symptoms and there are distinctive neurological syndromes where autoimmune etiology should be suspected like limbic and NMDAR encephalitis, opsoclonus-myoclonus or stiff person syndrome. In other CNS disorders (myelitis, cerebellar ataxia, acute/subacute encephalopathy, status epilepticus and some types of epilepsy), autoimmune etiology should be considered if no other cause has been identified. Autoimmune etiology can be suggested by results of some investigations – autoantibodies, cerebrospinal fluid pleocytosis, specific brain or spinal cord MR findings, which should by always interpreted within the clinical context of an individual patient.

Keywords: autoimmune encephalitis, antineuronal antibodies, paraneoplastic syndromes, rheumatologic diseases.