Neurológia pre prax 4/2017

Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie

MUDr. Tomáš Kalous, prof. MUDr. Josef Zámečník, Ph.D.

Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie je řazena mezi idiopatické myozitidy a je charakterizována akutním rozvojem pletencové slabosti končetin s nálezem disperzní nekrózy a regenerace svalových vláken s minimální zánětlivou infiltrací. U části pacientů jsou přítomné specifické protilátky. Základem léčby je kombinovaná imunosuprese, nicméně odpověď bývá často nedostatečná s častými relapsy.

Kľúčové slová: myopatie, pletencová slabost, statiny, nekróza

Immune-mediated necrotizing myopathy

Immune-mediated necrotizing myopathy is considered to be one of the idiopathic inflammatory myopathies. It is characterised by an acute onset of limb girdle weakness with widespread necrosis and regeneration of the myofibrils with minimal inflammatory infiltrates. Some patients have myositis-specific antibodies. Combined immunosupression is used for treatment but the response is often poor with relapses.

Keywords: myopathy, limb girdle weakness, statins, necrosis