Neurológia pre prax 6/2020

Idiopatické zánětlivé myopatie – některé novější aspekty

prof. MUDr. Jiří Vencovský, DrSc.

Idiopatické zánětlivé myopatie (IZM) jsou heterogenní skupinou onemocnění příčně pruhovaného svalstva a některých dalších orgánů. Významná část nemocných má v séru autoprotilátky, které jsou specifické pro podtyp onemocnění a asociují s klinickým průběhem a prognózou. Novější klasifikační kritéria pro IZM využívají vážené zhodnocení jednotlivých příznaků choroby a umožňují vyjádřit procentuální pravděpodobnost onemocnění. Pro diagnostiku podtypů dermatomyozitidy byla velmi nedávno navržena zcela nová kritéria, opírající se významným způsobem o přítomnost pro myozitidu specifické autoprotilátky. V roce 2017 byla vypracována nová kritéria na zhodnocení efektivity léčby, která umožňují citlivější zhodnocení změny stavu a jsou nadějí na přesnější kvantifikaci odpovědi na terapii. První zprávy o použití inhibitorů Janus kináz u dermatomyozitidy jsou nadějné.

Kľúčové slová: myozitida, zánětlivá myopatie, autoprotilátky, klasifikace, terapie

Idiopathic inflammatory myopathies – new advances

Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a heterogeneous group of diseases affecting striated muscle and several other organs. Significant numbers of patients have autoantibodies in serum that are specific for myositis subtypes and associate with disease course and prognosis. New classification criteria for IIM use weighted assessment of disease related parameters and allow calculation of percentage disease probability. Lately, new criteria for dermatomyositis subtypes have been proposed based largely on the detection of myositis specific autoantibodies. New criteria for clinical response to treatment have been developed in 2017. These criteria are more sensitive and allow better quantification of improvement. Positive effect of Janus kinase inhibitors was recently reported in dermatomyositis.

Keywords: myositis, inflammatory myopathy, autoantibodies, classification, treatment