Neurológia pre prax 2/2023

Autoimunitní meningoencefalitida asociovaná s anti‑GFAP protilátkami – kazuistika

MUDr. Hana Mojžišová, MUDr. Martin Elišák, Ph.D., RNDr. Jitka Hanzalová, MUDr. David Krýsl, Ph.D., Prof. MUDr. Petr Marusič, Ph.D.

Gliální fibrilární acidický protein (GFAP) astrocytopatie, poprvé popsaná v roce 2016, patří mezi autoimunitní onemocnění CNS. Toto onemocnění typicky postihuje pacienty kolem padesátého roku věku, podobné četnosti u mužů i žen. Klinický obraz může být různorodý, ale typicky se manifestuje jako meningoencefalitida. V pětině případů je asociovaná s tumorem a jiným autoimunitním onemocněním v anamnéze. Diagnózu podporuje typický nález na magnetické rezonanci mozku – T2 hyperintenzní léze a perivenulární radiální sycení v T1 obraze po podání gadolinia. Toto onemocnění dobře odpovídá na imunoterapii, a to zejména terapii kortikosteroidy. Relapsy jsou popisovány zejména při ryché detrakci kortikoterapie. Prezentujeme kazuistiku pacienta ve věku 45–49 let jako prvního zachyceného případu v České republice.

Kľúčové slová: autoimunitní encefalitida, gliální fibrilární acidický protein, radiální enhancement, astrocytopatie

Autoimmune meningoencephalitis associated with anti‑GFAP antibodies – a case study

Glial fibrillary acidic protein (GFAP) astrocytopathy, first described in 2016, belongs to the group of autoimmune diseases of the central nervous system. This disease typically manifests around 50 years of age, without sex predilection. Clinical picture is variable, but typically is that of meningoencephalitis. In approximately one fifth of cases, the patient suffers from another autoimmune disease and has a malignancy. Diagnosis is supported with typical findings on brain MRI – T2 hyperintense lesions and perivenular radial enhancement in contrast-enhanced T1 sequence. The disease responds well to immunotherapy, particularly corticosteroids. Relapses occur, mostly with fast detraction of corticotherapy. We present the first case of GFAP astrocytopathy in the Czech Republic.

Keywords: autoimmune encephalitis, glial fibrillary acidic protein, radial enhancement, astrocytopathy