Dermatológia pre prax 2/2017

Extramamárna vulvárna Pagetova choroba s klinickými prejavmi lichen sclerosus – kazuistika

MUDr. Táňa Pappová, prof. MUDr. Juraj Péč, CSc., MUDr. Andrea Kozárová, PhD., prof. MUDr. Katarína Adamicová, PhD.

Extramamárna Pagetova choroba je intraepitelová neoplázia, ktorej raritný výskyt sťažuje diagnostiku a klinický obraz môže imitovať rôzne iné dermatózy. Kazuistika opisuje prípad 52-ročnej pacientky, ktorej bolo dané ochorenie diagnostikované na základe kompletného histopatologického spracovania leukoplakického ložiska z vulvárnej a perianálnej oblasti s cieľom vylúčiť spinocelulárny karcinóm pri predpokladanom lichen sclerosus.

Kľúčové slová: extramamárna forma Pagetovej choroby, primárna, sekundárna forma, lichen sclerosus, leukoplakia

Extrammamary vulvar Paget disease clinically presented as lichen sclerosus - case report

Extramammary Paget‘s disease is an intraepithelial neoplasia, which rare occurrence makes the diagnosis difficult and clinical presentation may imitate other different diagnoses. Case report describes 52 years old female patient, whose diagnosis of extrammar Paget‘s disease was established thanks to histopatological proceeding of leukoplastic lesions located in vulvar and perianal region, which was previously supposed to be squamous cell carcinoma arising from lichen sclerosus.

Keywords: extramammary form of Paget‘s disease, primary, secondary, lichen sclerosus, leukoplakia