Dermatológia pre prax 1/2021

Atypický fibrózny histiocytóm kože

MUDr., PhDr. Vladimír Bartoš, PhD., MPH

Úvod: Benígny fibrózny histiocytóm (BFH) je v dermatopatologickej praxi veľmi častá diagnóza. Okrem jeho konvenčnej formy existujú aj zriedkavejšie podtypy a varianty, ktoré majú odlišné histomorfologické črty a môžu tak spôsobiť diagnostické ťažkosti. Kazuistika: 57-ročná žena pozorovala dlhší čas rast nebolestivej kožnej tumoróznej lézie na pravom ramene. Makroskopicky išlo o pomerne slabo ohraničený tumor s priemerom 1 cm, svetlohnedej farby, ktorý mierne prominoval nad niveau kože. V histologickom obraze dominovala v derme populácia vretenovitých a polygonálnych nádorových buniek vzhľadu histiocytov a (myo)fibroblastov. Väčšina z nich vykazovala výraznú pleomorfiu s bizarnými až monštruóznymi jadrami. Napriek tomu bola ich mitotická aj proliferačná aktivita nízka. Nádor fokálne exprimoval CD68, Faktor XIIIa a alpha-hladkosvalový aktín. Spektrum histopatologických nálezov a imunofenotypu potvrdzovali diagnózu atypického fibrózneho histiocytómu. Záver: Atypický fibrózny histiocytóm je zriedkavý variant BFH, ktorého charakteristickou črtou je pleomorfia nádorových buniek. Tento nález neovplyvňuje prognózu ochorenia, napriek tomu je sprevádzaný častejšími recidívami v porovnaní s konvenčným BFH. V bioptickej praxi je dôležité nezamieňať ho s nádormi s malígnym potenciálom a predísť tak prípadnej indikácii agresívnejšej formy liečby.

Kľúčové slová: benígny fibrózny histiocytóm, atypický histiocytóm

Atypical fibrous histiocytoma of the skin

Background: Benign fibrous histiocytoma (BFH) is a very frequent diagnosis in dermatopathologic practice. In addition to the conventional form, there are several rarer subtypes and variants of BFH, that exhibit different histomorphologic features and may cause diagnostic difficulties. Case report: A 57-year old woman presented with a painless skin tumor arising on the right arm. It appeared as a brownish, slightly elevated and relatively poorly demarcated lesion measuring 1 cm in diameter. Histologically, it was composed of a dense population of dermal spindle and polygonal cells resembling histiocytes and (myo)fibroblasts. Most of them showed a marked pleomorphism with bizzare and monster nuclei. Nevertheless, the mitotic and proliferative activity was low. The tumor focally expressed CD68, Factor XIIIa and alpha-smooth muscle actin. The spectrum of histopathologic findings and immunophenotype confirmed a diagnosis of atypical fibrous histiocytoma. Conclusion: Atypical fibrous histiocytoma is a rare variant of BFH, whose characteristic feature is a marked pleomorphism of tumor cells. Although this finding does not affect a prognosis of disease, it is accompanied by a higher recurrence rate compared with the conventional BFH. In biopsy practice, it is important not confuse it with the tumor entities possessing a malignant potential, and thus to avoid the initiation of a more aggressive treatment strategy.

Keywords: benign fibrous histiocytoma, atypical histiocytoma