Via practica 1/2008

IDIOPATICKÉ ZÁPALOVÉ MYOPATIE

MUDr. Oľga Lukáčová, PhD., doc. MUDr. Jozef Lukáč, CSc., prof. MUDr. Jozef Rovenský, DrSc., FRCP

Idiopatické zápalové myopatie (IZM) patria medzi systémové choroby spojiva (SCHS). Ich hlavnými prestaviteľmi sú dermatomyozitída (DM) a polymyozitída (PM). Zriedkavo sa vyskytujú i v detskom veku, môžu byť asociované s nádorovými chorobami, alebo vytvárajú prekryté syndrómy s inými SCHS. Pre klinický obraz IZM je charakteristická svalová slabosť, myalgie a postihnutie vnútorných orgánov. Pre DM sú typickým nálezom Gottronove erytémy a heliotropné mihalnice. Laboratórne je prítomné zvýšenie svalových enzýmov (kreatínkináza) a pozitivita autoprotilátok, ktoré sú špecifické pre túto skupinu chorôb. Spektrum myozitických syndrómov a myopatií je podstatne širšie: môže byť vyvolané exogénnymi faktormi (baktérie, vírusy, lieky, chemické látky). V diferenciálnej diagnostike je potrebné odlíšiť geneticky podmienené choroby a nezápalové myopatie inej etiológie. V terapii sa využívajú kortikoidy, imunosupresíva, ale i liečebná rehabilitácia a symptomatická liečba. Diagnostika a liečba zápalových myopatií si vyžaduje komplexný prístup a spoluprácu viacerých odborných lekárov.

Kľúčové slová: idiopatické zápalové myopatie, dermatomyozitída, polymyozitída, systémové choroby spojiva, diagnostika, diferenciálna diagnostika, liečba.

IDIOPATIC INFLAMMATORY MYOPATHY

Idiopatic inflammatory myopathy (IIM) belongs to connective tissue diseases. The main representatives are dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM). Rarely they appeared in child age, they can associated with tumorous diseases or they make overlap syndromes with others CTD. Clinical finding of IIM is characteristic by muscle weakness, myalgia, involvement of internal organs. Typical findings for DM are Gottron´s erythema, heliotropic eyelashs. In the laboratory findings there are elevation of muscle enzymes (creatinkinase) and positivity of autoantibodies, which are specific for this group of diseases. Spectrum of myositic syndromes and myopathies substantially greater: they could be caused by exogenous factors (bacterial, virus, drugs, chemical substances). In differential diagnosis is need necessary to different genetic dependent diseases and non-inflammatory myopathies of others etiology. In therapy we use corticoids, immunosupresive drugs, but therapeutical rehabilitation and symptomatic therapy too. Diagnostic and therapy of inflammatory myopaties demand approach and cooperation of more specialists.

Keywords: idiopatic inflammatory myopathies, dermatomyositis, polymyositis, connective tissue diseases, diagnostic, differential diagnostic, therapy.