Via practica 4/2016

Epidermolysis bullosa z pohledu plastického chirurga

MUDr. Jitka Vokurková, Ph.D., MUDr. Olga Košková, MUDr. Martin Fiala, MUDr. Jana Bartošková

Epidermolysis bullosa (EB) patří do skupiny vzácných geneticky podmíněných onemocnění. Vyznačuje se vznikem puchýřů na kůži a sliznicích vyvolaných minimálním tlakem nebo i spontánně. Nejtěžší formou je generalizovaná recesivní forma epidermolysis bullosa dystrophica (RDEB), při níž u pacientů již v dětství vznikají na rukou i nohou pseudosyndaktylie a flekční kontraktury, u adolescentů a dospělých se objevují v místech dlouhodobě se nehojících ran spinocelulární karcinomy. V článku je popsána léčba EB pacientů plastickým chirurgem založená na třicetiletých zkušenostech hlavní autorky článku.

Kľúčové slová: epidermolysis bullosa, EB, pseudosyndaktylie, flekční kontraktura, spinocelulární karcinom

Epidermolysis bullosa from the perspective of a plastic surgeon

Epidermolysis bullosa (EB) is ranked among a group of rare heritable blistering disorders. EB is characterized by fragility of the skin and blister formation, following minor trauma or traction on the skin. The generalised recessive dystrophic form of epidermolysis bullosa is the most serious type. Interdigital pseudosyndactyly and hand contracture are common complications of pediatric patiens. Formation of skin cancer – especially squamous cell carcinoma - is characteristic in adults with EB. The purpose of the article is to describe treatment of EB patiens by plastic surgeon based on thirty years of head author’s experience.

Keywords: epidermolysis bullosa, EB, pseudosyndaktylie, flekční kontraktura, spinocelulární karcinom