Via practica 1/2010
Cushingův syndrom jako projev generalizovaného karcinoidu žaludku
Cushingův syndrom vzniká autonomní nadprodukcí glukokortikoidů. Dělí se na primární, který je způsoben nadprodukcí glukokortikoidů adenomem, karcinomem nebo hyperplázií nadledvin. Sekrece ACTH je potlačena. V případě sekundárního Cushingova syndromu jde o primární nadprodukci ACTH v hypothalamo-hypofyzární oblasti nebo ektopicky. Hladina ACTH je normální nebo vysoká. Ektopická nadprodukce je méně častá, nejčastěji je zdrojem malobuněčný karcinom plic, thymom, méně často karcinoidy a další malignity. Incidence karcinoidů je od 0,7–2,1/100 tisíc obyvatel. Přestože se častěji vyskytují v oblasti trávicího traktu než v oblasti plic a bronchů, bývají gastrointestinální karcinoidy vzácněji příčinou nadprodukce ACTH než plicní karcinoidy. Karcinoid žaludku patří mezi vzácně se vyskytující endokrinní tumory zažívacího traktu, často bez klinické manifestace. U 80leté pacientky byl příčinou Cushingova syndromu generalizovaný karcinoid žaludku.
Kľúčové slová: Cushingův syndrom, karcinoid žaludku, nadprodukce ACTH
Cushing‘s syndrome as a manifestation of generalized gastric carcinoid
Cushing‘s syndrome occurs as a result of autonomous overproduction of glucocorticoids. Primary Cushing‘s syndrome is caused by glucocorticoid overproduction by an adenoma, carcinoma, or adrenal hyperplasia. ACTH secretion is suppressed. In the case of secondary Cushing‘s syndrome, there is primary ACTH overproduction in the hypothalamic-pituitary region or ectopically. The level of ACTH is normal or high. Ectopic overproduction is less common, the sources most typically include small-cell lung carcinoma and thymoma, less frequently carcinoids and other malignancies. The incidence of carcinoids ranges from 0.7 to 2.1 per 100,000 people. Although they more commonly occur in the area of the gastrointestinal tract than in the lungs or bronchi, gastrointestinal carcinoids cause ACTH overproduction less frequently than lung carcinoids. Gastric carcinoid is a rarely occurring endocrine tumour of the gastrointestinal tract, often lacking clinical manifestation. A generalized gastric carcinoid was the cause of Cushing‘s syndrome in an 80-year-old female patient.
Keywords: Cushing‘s syndrome, gastric carcinoid, ACTH overproduction