Via practica 4/2023

Akútna promyelocytová leukémia – prezentujúce príznaky choroby v čase diagnózy a v relapse

MUDr. Balázs Gálffy, MUDr. Dana Horváthová, MUDr. Ladislav Sopko, PhD., MPH, MUDr. Jozef Lukáš, PhD., prof. MUDr. Angelika Bátorová, PhD.

Úvod: Akútna promyelocytová leukémia (APL) je v súčasnosti chorobou s dobrou prognózou a s 90% úspešnosťou v dosahovaní kompletnej remisie (KR). Relaps APL sa vyskytne u 5 – 10 % pacientov počas prvých 3 rokov, neskorší výskyt relapsov je zriedkavý. Cieľ práce: V príspevku hodnotíme prezentujúce klinické príznaky a výskyt včasných úmrtí u pacientov s novodiagnostikovanou APL (N-APL) a pacientov s relapsom (R-APL). Materiál a metódy: Vykonali sme retrospektívnu analýzu pacientov s APL sledovaných a liečených na našom pracovisku v období 2 rokov od 1. 2. 2021 do 31. 1. 2023. Výsledky: Vyhodnotili sme 12 pacientov s APL, z nich 10 pacientov s N-APL a 2 pacientov s R-APL. Z 10 N-APL pacientov (7 Ž a 3 M) s vekovým mediánom 54 rokov (rozptyl 33 – 77 rokov) malo 7 (70 %) prejavy krvácania, z nich 5 krvácanie z viac ako 2 anatomicky nezávislých miest. Medián počtu leukocytov bol v čase diagnózy 3 × 109/l (0,6 – 20), hemoglobínu 82 g/l (51 – 109) a trombocytov 52 × 109/l (2 – 201), koncentrácia fibrinogénu 2,0 g/l (0,5 – 3,1) a D-dimér 7 mg/nl (3 – 41). Len 1 pacient mal podľa Sanzovho skóre vysokorizikovú APL. Iniciálne bola koagulopatia prítomná u 5/12 (41,6 %) pacientov. Včasné úmrtie nastalo u 1/10 (10 %) pacientov s N-APL a u jedného z dvoch pacientov s R-APL, v oboch prípadoch v dôsledku masívnej CNS hemorágie. U klinicky asymptomatickej 64-ročnej pacientky s včasne odhaleným molekulovým relapsom APL viedla skorá reindukčná liečba k dosiahnutiu druhej KR. Záver: V práci prezentované prípady potvrdzujú, že krvácanie patrí k dominantným klinickým prejavom začínajúcej aj relabujúcej formy APL. Pre vysoké riziko krvácania a včasného úmrtia na začiatku ochorenia je kľúčové včasné rozpoznanie a okamžitá liečba už pri podozrení na APL.

Kľúčové slová: akútna promyelocytová leukémia, diseminovaná intravaskulárna koagulácia, krvácavé komplikácie

Acute promyelocytic leukemia – presenting symptoms of the disease at the time of diagnosis and relapse

Introduction: Acute promyelocytic leukemia (APL) is a disease with a good prognosis, 90 % of patients achieve complete remission (CR). APL relapse occurs in 5–10 % of patients during the first 3 years, later relapses are rare. Objectives: In the contribution, we evaluate the presenting clinical symptoms and the occurrence of early deaths in patients with newly diagnosed APL (N-APL) and patients with relapse (R-APL). Material and methods: We performed a retrospective analysis of patients with APL monitored and treated at our workplace in a period of 2 years between February 2021 and January 2023. Results: We evaluated 12 patients with APL, of which 10 patients with N-APL and 2 patients with R-APL. Of 10 N-APL patients (7 F and 3 M) with a median age of 54 years (range 33–77 years), 7 (70 %) had signs of bleeding, of which 5 had bleeding from more than 2 anatomically independent sites. The median number of leukocytes at the time of diagnosis was 3 × 109/l (0.6–20), hemoglobin 82 g/l (51–109) and platelets 52 × 109/l (2–201), fibrinogen level 2.0 g/l (0.5–3.1) and D-dimer 7 mg/nl (3–41). Only 1 patient had high-risk APL according to the Sanz score. Initially, coagulopathy was present in 5/12 (41,6 %) patients. Early death occurred in 1/10 (10 %) patients with N-APL and in one of two patients with R-APL, both due to massive CNS hemorrhage. In a clinically asymptomatic 64-year-old patient with early detection of molecular relapse of APL, re-induction treatment led to the achievement of a second CR. Conclusion: The cases presented in the work confirm that bleeding is one of the dominant clinical manifestations of newly diagnosed and relapsed APL, too. Due to the high risk of bleeding and early death at the beginning of the disease, the early recognition of the disease and immediate treatment even if APL is suspected is crucial.

Keywords: acute promyelocytic leukemia, disseminated intravascular coagulation, bleeding complications