Vaskulárna medicína 1/2016

Trombo-hemoragický syndróm pri myeloproliferatívnych neopláziách

prof. MUDr. Peter Kubisz, DrSc., doc. MUDr. Ján Staško, PhD., mim. prof., MUDr. Zuzana Jedináková, PhD.

Ph-negatívne myeloproliferácie sú asociované so zvýšeným rizikom vzniku trombo-hemoragických komplikácií. Dominuje výskyt artériových trombóz. Patogenéza trombóz je multifaktoriálna – úlohu zohrávajú kvantitatívne, no najmä funkčné zmeny jednotlivých krvných buniek, aktivácia endotelu i zápalových mechanizmov, mutačný status JAK2V617F mutácie. K potvrdeným rizikových faktorom patrí vyšší vek a predchádzajúca trombotická komplikácia v anamnéze. Leukocytóza a vysoká alelická záťaž bývajú asociované so zvýšeným výskytom trombotických komplikácií. Prevalencia a charakteristika trombo-hemoragických komplikácií v našom sledovanom súbore 68 pacientov korešpondovala s literárnymi údajmi.

Kľúčové slová: polycytémia vera, esenciálna trombocytémia, trombóza, krvácanie, rizikové faktory

Thrombo-haemorrhagic syndrome in myeloproliferative neoplasias

Ph-negative myeloproliferative neoplasms are associated with increased thrombo-haemorragic risk. Occurrence of arterial thrombosis is dominant. Pathogenesis of their development is multifactorial – quantitative and functional changes of blood elements, activation of endothelial cells, inflammation and JAK2V617F status play the role. Increased age and previous thrombotic complication are confirmed as prognostic risk factors. Leucocytosis and also high allele burden are often associated with higher incidence of thrombotic events. Prevalence and nature of complications observed in our group of 68 patients are comparable to literature data.

Keywords: polycythemia vera, essential thrombocytosis, thrombosis, bleeding, risk factors