Vaskulárna medicína 2/2016
Behçetova choroba – prípad iliofemorálnej flebotrombózy u mladého muža s raritnou vaskulitídou
Proximálna flebotrombóza je pomerne častou diagnózou v ambulancii angiológa a jej príčiny sú u mnohých pacientov zjavné už pri prvom vyšetrení. V článku opísaná kazuistika však upozorňuje na ojedinelú vaskulitídu, ktorá u mladého pacienta viedla k vzniku spontánnej extenzívnej flebotrombózy a ďalším závažným, až život ohrozujúcim komplikáciám. Behçetova (Bečetova) choroba je chronické multisystémové zápalové ochorenie nejasnej etiológie, postihujúce všetky typy a veľkosti krvných ciev. Vo veľmi variabilnom klinickom obraze býva najčastejšie prítomná ťažká perzistujúca aftózna stomatitída, genitálne ulcerácie, migrujúce flebitídy, uveitída alebo arteriálne a venózne trombózy. Postihnutý môže byť aj muskuloskeletálny, nervový alebo gastrointestinálny systém. Nie je dostupný žiaden špecifický diagnostický test ani kauzálna liečba ochorenia. Stanovenie diagnózy sa opiera o naplnenie diagnostických klinických kritérií. Liečba je nešpecifická, pozostáva z podávania imunosupresív v závislosti od aktivity ochorenia a orgánového postihnutia. Článok poukazuje na výnimočnú príčinu flebotrombózy, ktorú je vhodné diferenciálne diagnosticky zvážiť najmä u mladších pacientov s nezvyčajným klinickým obrazom tromboembolizmu alebo inej cievnej patológie.
Kľúčové slová: Behçetova choroba, iliofemorálna flebotrombóza, aftózne ulcerácie
Behçet’s disease – case of ileofemoral vein thrombosis in a young man with rare vasculitis
Proximal phlebothrombosis is a relatively frequent diagnosis in angiology outpatient department and its causes can be obvious already at the first visit. However, in this article author introduces a case report of a young patient with a lower limb phlebothrombosis and pulmonary embolism, ischemic opticoneuropathy and aphtosis, which was caused by Behçet’s disease, a rare vasculitis with a life – threatening complications. Behçet’s disease is a rare chronic multi-system inflammatory disorder of unclear aetiology, that affects blood vessels of all types and sizes. Clinical picture is characterised by recurrent severe aphthous stomatitis, genital ulcers, migrating thrombophlebitis, uveitis, as well as arterial and venous thrombosis. In addition, the musculoskeletal, nervous and gastrointestinal system might be affected. Up to this day, no specific diagnostic test exists, hence the diagnosis relies solely on clinical diagnostic criteria. There is no causative treatment available so far and the therapy consists of a general immunosuppressive approach. The choice of immunosupressive is governed by two aspects: the level of the disease´s activity and the most affected organ system. The paper attempts to highlight a rare aetiological cause of extensive deep venous thrombosis, which should be considered especially in young patients suffering from arterial or venous thrombosis accompanied by an unusual clinical presentation.
Keywords: Behçet’s disease, iliofemoral phlebothrombosis, aphthous ulcers
