Slovenská chirurgia 4e/2023

Celulárny angiofibróm malej panvy a perinea – kazuistika

MUDr. Róbert Kilík, PhD., MUDr. Miloš Kička, PhD., MUDr. Peter Bohuš, MUDr. Katarína Balasičová, PhD., prof. MUDr. Jozef Radoňak, CSc., MPH

Úvod: Celulárny angiofibróm je zriedkavý benígny mezenchymálny nádor mäkkých tkanív. Typicky sa objavuje vo vulvo-vaginálnej oblasti u žien a inguino-skrotálnej oblasti u mužov, avšak boli opísané aj prípady jeho lokalizácie v oblasti panvy, ako aj extrapanvové, či retroperitoneálne. Prípad: V kazuistike uvádzame prípad 57-ročnej pacientky s celulárnym angiofibrómom lokalizovaným presakrálne s propagáciou na perineum a na pravé gluteum, diagnostikovaným CT vyšetrením. Pacientka pred 5 rokmi podstúpila excíziu celulárneho angiofibrómu z oblasti pravého labia, išlo teda o recidívny nález. Tumor bol pri elektívnom chirurgickom výkone vcelku exstirpovaný z kombinovaného laparotomického a perineálneho prístupu. Výsledkom definitívneho histologického a imunohistochemického vyšetrenia tkaniva exstirpovaného tumoru bol celulárny angiofibróm, pričom výsledky boli v klinickej korelácii konzistentné s už známou diagnózou celulárneho angiofibrómu z exstirpovaného tumoru vulvy u pacientky v minulosti. Záver: Liečba celulárneho angiofibrómu je chirurgická a jej podstatou je úplná exstirpácia tumoru, hoci ani pozitívne resekčné okraje nie sú zvýšeným rizikom objavenia sa lokálnej recidívy, ktorá bola doteraz publikovaná vo svetovej literatúre len v 2 prípadoch.

Kľúčové slová: celulárny angiofibróm, mezenchymálny nádor, recidíva, chirurgická liečba

Cellular angiofibroma of the small pelvis and perineum - case report

Introduction: Cellular angiofibroma is a rare benign mesenchymal soft tissue tumor. It typically appears in the vulvo-vaginal region in women and the inguino-scrotal region in men, but cases of its localization in the pelvic region, as well as extra-pelvic or retroperitoneal localization, have also been described. Case: In the case report, we present the case of a 57-year-old female patient with a cellular angiofibroma located presacral with spread to the perineum and right gluteal area, diagnosed by CT examination. 5 years ago, the patient underwent excision of a cellular angiofibroma from the area of the right labium, so it was a recurrent finding. During elective surgery, the tumor was completely extirpated from a combined laparotomy and perineal approach. The result of the definitive histological and immunohistochemical examination of the extirpated tumor tissue was a cellular angiofibroma, while the results were consistent in clinical correlation with the already known diagnosis of a cellular angiofibroma from an extirpated vulva tumor in the patient in the past. Conclusion: The treatment of cellular angiofibroma is surgical and its essence is the complete extirpation of the tumor, although even positive resection margins are not increased with the risk of local recurrence, which has been published in the world literature so far in only 2 cases.

Keywords: cellular angiofibroma, mesenchymal tumor, relapse, surgical treatment