Pediatria pre prax 4/2008
Primárne imunodeficiencie a pohľad do činnosti imunitného systému
Imunitný systém chráni organizmus pred vonkajšími faktormi najmä infekčného charakteru, ale súčasne udržiava kontrolu nad vnútornými procesmi ako je zánik a obnova tkanív. Porucha v ktorejkoľvek zložke imunitného systému sa môže navonok prejaviť infekčnou komplikáciou, autoimunitným, alergickým alebo lymfoproliferatívnym ochorením. O imunodeficienciách hovoríme vtedy, ak vznikne morfologický alebo funkčný defekt v niektorej časti imunitného systému, ktorý spôsobí zvýšenú vnímavosť na infekcie. Oveľa častejšie sa stretávame so sekundárnymi imunodeficienciami. Pacienti s primárnymi vrodenými chybami predstavujú špecifickú skupinu chronicky chorých pacientov, ktorí sú vo všetkých rozvinutých krajinách sveta sledovaní na úzko špecializovaných pracoviskách. V posledný rokoch sa popri klasických imunodeficienciách podarilo dentifikovať viacero porúch, ktoré vedú k nfekciám s veľmi úzkym okruhom patogénov. Včasná diagnostika a nové terapeutické možnosti zlepšujú prognózu pacientov s primárnymi imunodeficienciami.
Kľúčové slová: imunitný systém, primárne a sekundárne imunodeficiencie, diagnostické protokoly, liečba.
Primárne imunodeficiencie a pohľad do činnosti imunitného systému
Imunitný systém chráni organizmus pred vonkajšími faktormi najmä infekčného charakteru, ale súčasne udržiava kontrolu nad vnútornými procesmi ako je zánik a obnova tkanív. Porucha v ktorejkoľvek zložke imunitného systému sa môže navonok prejaviť infekčnou komplikáciou, autoimunitným, alergickým alebo lymfoproliferatívnym ochorením. O imunodeficienciách hovoríme vtedy, ak vznikne morfologický alebo funkčný defekt v niektorej časti imunitného systému, ktorý spôsobí zvýšenú vnímavosť na infekcie. Oveľa častejšie sa stretávame so sekundárnymi imunodeficienciami. Pacienti s primárnymi vrodenými chybami predstavujú špecifickú skupinu chronicky chorých pacientov, ktorí sú vo všetkých rozvinutých krajinách sveta sledovaní na úzko špecializovaných pracoviskách. V posledný rokoch sa popri klasických imunodeficienciách podarilo dentifikovať viacero porúch, ktoré vedú k nfekciám s veľmi úzkym okruhom patogénov. Včasná diagnostika a nové terapeutické možnosti zlepšujú prognózu pacientov s primárnymi imunodeficienciami.
Keywords: imunitný systém, primárne a sekundárne imunodeficiencie, diagnostické protokoly, liečba.
