Pediatria pre prax 6/2017

Kožná mastocytóza u detí

Doc. MUDr. Tibor Danilla, CSc.

Kožná mastocytóza je spôsobená klonovou hyperpláziou mastocytov iba v koži. Je to najčastejšia forma mastocytózy vyskytujúca sa u detí. Kožná mastocytóza sa delí na jednotlivé podtypy: polymorfná makulopapulózna kožná mastocytóza, monomorfná kožná makulopapulózna mastocytóza, difúzna kožná mastocytóza a mastocytóma. Na rozdiel od systémovej mastocytózy má kožná mastocytóza dobrú prognózu a do dospelosti sa upraví. Klinické prejavy majú formu bledohnedých ložísk rôzneho počtu aj veľkostí so spoločným znakom aktivácie mastocytov rôznymi vonkajšími a vnútornými faktormi. Uvoľnené mediátory spôsobujú miestnu dilatáciu aj priestupnosť krvných ciev s edémom až tvorbou pľuzgiera. Aktivácia po mechanickom pôsobení má veľkú diagnostickú cenu – Darierov príznak. V práci sa sledoval súbor 21 chorých s kožnou mastocytózou dispenzarizovaných v ambulanciách Detskej dermatovenerologickej kliniky LF UK a DFNsP v Bratislave so zameraním na pohlavie, začiatok prejavov a počet ložísk. Sledoval sa vplyv najčastejších faktorov aktivácie mastocytov a ako kožná mastocytóza ovplyvňovala život chorých. Diskutuje sa o zistených skutočnostiach a možnostiach manažmentu choroby.

Kľúčové slová: kožná mastocytóza, faktory aktivácie mastocytov, očkovanie, manažment

Cutaneous mastocytosis in children

Cutaneous mastocytosis is caused of clonal mast cell hyperplasia in the skin. It is the most common form of mastocytosis in children. Cutaneous mastocytosis is divided into subtypes: polymorphic maculopapular cutaneous mastocytosis, monomorphic cutaneous maculopapular mastocytosis, diffuse cutaneous mastocytosis and mastocytoma. Unlike systemic mastocytosis, cutaneous mastocytosis has a good prognosis and adjusts to adulthood. Clinical manifestations are in the form of pale brown lesions of different numbers and sizes with a common feature of mast cell activation by various external and internal factors. Released mediators cause local dilatation and blood vessel transplants with edema up to blistering. Activation after mechanical action has a great diagnostic cost Darier‘s sing. The work was followed by a set of 21 children suffered from cutaneous mastocytosis dispensed in the outpatient departments of the Dermatovenereology Clinic of Medical Scholl of Comenius University in Bratislava, focusing on sex, the onset on clinical features and the number of lesions. The effect of the most common mast cell activation factors was observed, and cutaneous mastocytosis affected the life of the patients. It is discussed the found facts and possibilities of disease management.

Keywords: cutaneous mastocytosis, mast cell activation factors, vaccination, management