Pediatria pre prax 6/2013

Když trombocytopenie není imunitní trombocytopenická purpura

MUDr. Hana Flögelová, doc. MUDr. Dagmar Pospíšilová, Ph.D., MUDr. Lucie Sulovská, MUDr. Ivana Stejskalová, RNDr. Ingrid Hrachovinová

Trombotická trombocytopenická purpura (syndrom Moschcowitze, TTP) je velmi vzácné hematologické onemocnění s incidencí 1–4 případy/1 milion obyvatel za rok. Je charakterizována reverzibilní agregací trombocytů v mikrocirkulaci, která vede k ischemii tkání a orgánů. Klinicky se onemocnění projevuje kožními a slizničními krvácivými projevy, anemickým syndromem, ikterem, neurologickými příznaky, horečkou a projevy renální insuficience. Ve většině případů TTP začíná náhlým rozvojem symptomů, které se v řádu hodin mohou dramaticky zhoršit a při neadekvátní léčbě rychle vést k selhání životních funkcí a smrti. V kazuistice je popsán případ sedmnáctileté dívky s neobvyklým a komplikovaným průběhem relabující trombotické trombocytopenické purpury.

Kľúčové slová: trombotická trombocytopenická purpura, trombocytopenie, hemolytická anémie, výměnná plazmaferéza.

When thrombocytopenia is not immune thrombocytopenic purpura

Thrombotic thrombocytopenic purpura (syndrome Moschcowitz, TTP) is a very rare hematological disease in childhood and adolescent age with incidence 1–4 cases/1 milion persons/year. It is characterized by reversible aggregation of thrombocytes in microcirculation, whitch results in tissue and organ ischemia. Clinical symptoms are: skin and mucosal bleeding, anemic syndrome, neurological symptoms, fever and renal involvement. In most cases, TTP starts with rapid onset of symptoms, whitch get worse dramatically in a few hours and with inappropriate treatment can result in organ failure and death. In our case report we present a patient, 17 years old girl, with atypical relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura with severe complications.

Keywords: thrombotic thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia, hemolytic anemia, plasma exchange therapy.