Pediatria pre prax 5/2014

Katastrofická epilepsia. Kazuistika dieťaťa s hemisferektómiou pre farmakorezistentnú epilepsiu podmienenú hemimegaencefáliou

doc. MUDr. Pavol Sýkora, CSc., MUDr. Lucia Švecová, MUDr. Miriam Kolníková, PhD.

Katastrofické formy epilepsie s rozvojom epileptickej encefalopatie s rizikom závažného poškodenia mozgu si niekedy vyžadujú včasné a radikálne riešenie. Epileptická encefalopatia podmienená vývinovou anomáliou celej jednej hemisféry je dôvodom na jej odstránenie, na hemisferektómiu. Jej cieľom je zabrániť ireverzibilnému poškodeniu druhej, zdravej hemisféry elimináciou epileptických výbojov z postihnutej hemisféry. Autori opisujú kazuistiku 4-ročného chlapca s katastrofickou epilepsiou podmienenou hemimegaencefáliou s priaznivým priebehom epilepsie po hemisferektómii v 7. mesiaci života. Pooperačne je prítomná stredne ťažká hemiparéza, záchvaty vymizli, je oneskorený psychomotorický vývin a vývin reči, ale nie je prítomný výrazný kognitívny defekt.

Kľúčové slová: katastrofická epilepsia, hemimegaencefália, farmakorezistencia, epilepsia partialis continua, hemisferektómia.

Catastrofic epilepsy. Case of child with hemisferectomy for hemimegaencephaly with pharmacoresistent epilepsy

Catastrophic forms of refractory epilepsy followed by subsequent severe epileptic encephalopathy warrant an early and aggressive treatment. Epileptic encephalopathy due to a large hemispheric anomaly requires often treatment by hemispherectomy. The aim of this surgical therapy is to protect the healthy hemisphere from malignant epileptic discharges. The authors present a case report of a 4 years old boy with a favourable course of catastrophic epilepsy caused by hemimegaencephaly who underwent hemispherectomy in the age of 7 months. Postoperatively is clinically dominant seizure freedom, mild hemiparesis, mild psychomotor retardation, however without severe cognitive impairment.

Keywords: catastrophic epilepsy, hemimegaencephaly, farmacoresistancy, epilepsia partialis continua, hemispherectomy.