Pediatria pre prax 4/2010

Juvenilná lokalizovaná sklerodermia – pohľad pediatrického reumatológa

doc. MUDr. Veronika Vargová, PhD.

Lokalizovaná sklerodermia v detskom veku je vzácne sa vyskytujúca choroba nejasnej etiológie s variabilným klinickým obrazom, podmieneným ohraničeným zápalovým procesom predovšetkým kože a podkožia. Neliečená alebo nedostatočne liečená môže zanechať na rastúcom organizme trvalé následky – kĺbové kontraktúry a lokalizované poruchy rastu končatín s trvalým funkčným obmedzením. Navyše, až u štvrtiny pacientov sa priebeh komplikuje rozvojom klinických prejavov, ktoré priamo nesúvisia s kožným ložiskom. V článku autorka sumarizuje aktuálne názory na klasifikáciu a liečbu pacientov s juvenilnou lokalizovanou sklerodermiou.

Kľúčové slová: lokalizovaná sklerodermia, deti, liečba.

Juvenile localized scleroderma – from paediatric rheumatologist perspective

Juvenile localized scleroderma is a rare disease of unknown etiology and variable clinical presentation due to the inflammation of skin and adjacent subcutaneous tissue. Untreated or undertreated scleroderma may severely harm the growing organism of a child, causing joint contractures and localized defects of limb growth with permanent functional deficiency. Moreover, the clinical course of disease is complicated with systemic involvement in every fourth affected child. Author of this review summarizes the current opinions on classification and treatment of patients with juvenile localized scleroderma.

Keywords: juvenile localized scleroderma, children, treatment.