Pediatria pre prax 2/2015

Histiocytózy

MUDr. Radka Jarkovská, MUDr. Pavel Timr

Histiocytózy jsou hematologická onemocnění, která mohou mít jak zcela benigní, tak život ohrožující průběh. Je proto nutné na ně myslet, ačkoliv jejich výskyt je vzácný. Současná klasifikace histiocytóz vychází z patogeneze onemocnění, a umožňuje tak odhadnout prognózu pacienta a rozhodnout o terapii. Intenzita terapie se pohybuje od pouhého sledování pacienta až po chemoterapii a transplantaci hematopoetických buněk. Článek je zaměřen na nejčastější formy histiocytóz, a to histiocytózu z Langerhansových buněk (LCH – Langerhans cell histiocytosis) a hemofagocytující lymfohistiocytózu (HLH). Závěrečná tabulka srovnává tyto dvě jednotky.

Kľúčové slová: histiocytózy, makrofágy, dendritické buňky, histiocytóza z Langerhansových buněk, hemofagocytující lymfohistiocytóza.

Histiocytoses

Histiocytoses are hematologic diseases that can be benign as well as life-threatening disorder. It is necessary to consider these diseases despite of their rare incidence. Present classification considers patogenesis of these disorders that is useful to predict prognosis and planning therapy. This article is concerned on the most common clinical histiocytic disorders which is Langerhans cell histiocytosis and hemophagocytic lymphohistiocytosis.

Keywords: histiocytoses, macrophages, dendritic cells, Langerhans cell histiocytosis, hemophagocytic lymphohistiocytosis.