Pediatria pre prax 4/2014

Hirschsprungova choroba

MUDr. Miroslava Fuňáková, MUDr. Mária Jursová, MUDr. Rastislav Králik, doc. MUDr. Ján Trnka, CSc

Hirschsprungova choroba je závažné ochorenie, ktoré môžeme zaradiť medzi neurokristopatie, keďže vzniká z dôvodu prerušenia migrácie nervových buniek z neurálnej lišty do črevnej steny počas embryonálneho vývoja. Dôsledkom je aganglionóza plexus myentericus Auerbachi a plexus submucosus Meissneri, čo vedie k permanentnému spazmu hladkého svalstva a oslabenej až vymiznutej peristaltike postihnutej časti čreva s prechodnou dilatáciou orálneho úseku. Diagnózu potvrdí irigografické vyšetrenie a histologizácia. Riešenie je operačné s resekciou postihnutého úseku, transpozíciou a vytvorením črevnej anastomózy. Cieľom chirurgickej liečby je umožniť dieťaťu normálne vyprázdňovanie.

Kľúčové slová: Hirschsprungova choroba, diagnostika, operačné riešenie.

Hirschsprung’s disease

Hirschsprung’s disease is a severe congenital pathology. The cause of HD is a defect in migration of neural cells from neural crest to intestinal wall during embryonal development. The result is aganglionosis of myenteric Auerbach‘s and submucosal Meissner’s plexus. Aganglionic intestine is in permanent spasm with failure of relaxation, missing peristalsis and dilation of proximal segment. Diagnosis is confirmed by irigography and biopsy. Therapy is only surgical: resection of aganglionic part, transposition of normal inervated colon and creation of anastomosis. The aim of surgery is to allow the child normal stooling.

Keywords: Hirschsprung’s disease, diagnosis, surgical therapy.