Pediatria pre prax 6/2009

Choroby pľúcneho interstícia v detskom veku

prof. MUDr. Alica Kapellerová, DrSc., MUDr. Zuzana Kuková

Choroby pľúcneho interstícia (ILD) sú heterogénnou skupinou a v detskom veku sa vyskytujú zriedka. Včasnými príznakmi ochorenia sú neproduktívny kašeľ, dyspnoe a tachypnoe po fyzickej námahe. Pri závažnom a pokročilom ochorení je prítomná dýchavica, chronická hypoxémia, cyanóza, paličkovité prsty, deformita hrudníka a retardácia rastu. Typická je reštrikčná ventilačná porucha. Zo znázorňovacích vyšetrovacích metód je pre diagnózu ILD cenná počítačová tomografia s vysokou rozlišovacou schopnosťou, ktorá poskytuje detailné informácie o rozsahu pľúcneho poškodenia. Zlatým štandardom pre exaktnú diagnózu ochorenia je stále pľúcna biopsia, ktorá informuje o rozsahu zápalových zmien a/alebo fibrózy pľúcneho interstícia.

Kľúčové slová: choroby pľúcneho interstícia, diagnóza, liečba, deti.

Interstitial lung diseases in childhood

Interstitial lung diseases (ILD) in children represents a heterogeneous group of rare respiratory disorders characterised by restrictive lung disease and diffuse pulmonary infiltrates. Affected children usually present with dry cough, dyspnoea and tachypnoea. In children suffering from severe ILD, chronic hypoxemia, cyanosis, finger clubbing and growth failure occur. High resolution computed tomography provides detailed diagnostic information about the extent and distribution of the lung pathology and has become the most relevant imaging technique for ILD in children. However the diagnostic gold standard is still lung biopsy where the characteristic histological findings of inflammation in pulmonary interstitium and/or fibrosis can be found.

Keywords: interstitial lung diseases, diagnosis, treatment, children.