Onkológia 2/2013

Zriedkavé nádory hlavy a krku

prof. MUDr. Stanislav Špánik, CSc., MUDr. Klaudia Gočárová, PhD.

Zriedkavé nádory sú definované podľa organizácie RARECARE ako tie s incidenciou < 6/100 000 obyvateľov alebo podľa Európskej komisie ako tie s prevalenciou < 50/100 000 obyvateľov. Medzi zriedkavé nádory hlavy a krku patria nádory nosohltana, nádory slinných žliaz a nádory nosovej dutiny a prinosových dutín. Karcinóm nosohltana vykazuje výrazné rozdiely v geografickej distribúcii, významný rizikový faktor je infekcia Epstein-Barrovej vírusom. Ide o chemo-rádiosenzitívne ochorenie, základom liečby je rádioterapia samotná vo včasných štádiách alebo v kombinácii s chemoterapiou pri pokročilých štádiách. Chirurgická resekcia doplnená rádioterapiou podľa rizikových faktorov je základný kameň diagnostiky a liečby nádorov slinných žliaz. Vzhľadom na indolentný priebeh je stratégia „watchful waiting“ adekvátnym prístupom u metastatických asymptomatických pacientov. Chemoterapia má len paliatívne postavenie. Väčšina nádorov prinosových dutín vychádza z maxilárnych alebo etmoidálnych dutín. Vzhľadom na anatomickú lokalizáciu bývajú dlho asymptomatické. Pacienti sú liečení chirurgicky a rádioterapiou, ktorá zlepšuje lokálnu kontrolu. Pre pacientov so zriedkavými typmi nádorov sa jednoznačne odporúča ich diagnostika a terapia v centrách, ktoré majú k dispozícii všetky diagnostické a terapeutické modality a dostatok skúseností.

Kľúčové slová: zriedkavé nádory, nádory hlavy a krku, liečba.

Rare cancers of the head and neck

Rare tumors are described according to the definition for rare tumours by RARECARE (incidence < 6 per 100,000), as well as according to the definition for rare diseases by the European Commission (prevalence < 50 per 100,000). The rare cancers of head and neck are tumours of nasopharynx, salivary glands, nasal cavity and sinuses. There is a remarkable variation in geografic distribution of nasopharyngeal carcinoma, the main risk factor is EBV infection. It is a chemo-radiosensitive tumor, radiation therapy remains the mainstay of treatment, alone in early stages and with addition of chemotherapy in advanced carcinoma. Complete surgical resection, with or without radiotherapy according risk factors, is the cornerstone of diagnosis and treatment of salivary glands tumors. Watchful waiting may be the most appropriate strategy for metastatic patients with indolent disease and no symptoms. Chemotherapy is only palliative. The majority of paranasal sinus cancer arise in the maxillary and ethmoid sinuses. Because of their anatomic location they tend to be long asymptomatic. The patients have been treated with surgery and radiotherapy, which reduce the risk of local recurrence. Diagnosis and treatment of these rare cancers should be centralised.

Keywords: rare cancer, head and neck cancer, treatment.