Onkológia 2/2013

Zriedkavé karcinómy pľúc

doc. MUDr. Peter Beržinec, CSc.

Projekt RARECARE (Rare Cancers in the Europe, Zriedkavé karcinómy v Európe) podporený Európskou úniou definoval zriedkavé karcinómy incidenciou menej ako 6/100 000. Existuje viacero typov pľúcnych karcinómov, ktoré sú podľa tejto definície zriedkavými. Z klinického pohľadu sú najzaujímavejšie zriedkavé adenokarcinómy a veľkobunkový neuroendokrinný karcinóm. Pri mucinóznych a nemucinóznych adenokarcinómoch, adenokarcinómoch typu prstencových buniek a veľkobunkových karcinómoch sú dôležité rozdiely v diagnostickej pravdepodobnosti mutácií EGFGR a ALK. Optimálna chemoterapia pre veľkobunkový neuroendokrinný karcinóm nie je definovaná. Existuje iba veľmi obmedzený počet klinických štúdií zameraných na zriedkavé karcinómy pľúc a neexistujú prakticky žiadne štúdie fázy III. Zriedkavé karcinómy pľúc zostávajú výzvou tak pre laboratórny, ako aj pre klinický výskum.

Kľúčové slová: zriedkavé karcinómy pľúc, veľkobunkový neuroendokrinný karcinóm, EGFR, ALK.

Rare lung cancers

The RARECARE Project (Rare Cancers in the Europe) supported by the European Union defined the rare cancers by the incidence rate of less than 6/100 000. There are several variants of lung cancer which are rare according to this definition. From the clinical point of view the most interesting are the rare adenocarcinomas and large cell neuroendocrine carcinoma. There are important differences in the diagnostic probability of EGFR and ALK mutations in the mucinous and non-mucinous adenocarcinomas, in the signet ring cell adenocarcinomas, and large cell carcinomas. The optimal chemotherapy for neuroendocrine large cell carcinomas remains undefined. There is only very limited number of clinical trials aimed on the rare lung cancers and actually none phase III trial. Rare lung cancers continue to be a challenge both for the laboratory and the clinical research.

Keywords: rare lung cancers, large cell neuroendocrine carcinoma, EGFR, ALK.